Zusammenfassung
Vaskulitiden sind entzündliche Blutgefäßerkrankungen verschiedenster Ursachen. Vaskulitiden, die durch das Auftreten eines anti-neutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpers (ANCA) im Serum gekennzeichnet sind, betreffen vorwiegend kleine Gefäße („small-vessel vasculitis“) und weisen keine oder nur spärliche Immunglobulinablagerungen auf. Die Hauptzielantigene der ANCA sind entweder Proteinase 3 (PR3) oder Myeloperoxidase (MPO). ANCA-Vaskulitiden treten als Systemerkrankungen mit Multiorganbefall (inklusive einer nekrotisierenden extrakapillär-proliferativen Glomerulonephritis) oder als organlimitierte (z. B. renal limitierte) Formen auf. Als distinkte klinisch-pathologische Varianten der systemischen ANCA-Vaskulitis werden die mikroskopische Polyangiitis (MPA), die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher: Wegenersche Granulomatose) und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher: Churg-Strauss) gewertet (Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al [2013] 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 65:1–11). Die wichtigsten Nomenklaturmerkmale ANCA-assoziierter systemischer Vaskulitiden nach der Chapel Hill Concensus Conference 2012 sind in einer Tabelle aufgeführt.
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Kettritz, R. (2023). ANCA-Vaskulitis. In: Lehnert, H., Märker-Hermann, E., Marx, N., Meyhöfer, S.M. (eds) DGIM Innere Medizin. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_51-2
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ANCA-Vaskulitis- Published:
- 22 August 2023
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_51-2
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Original
ANCA-Vaskulitis- Published:
- 25 November 2014
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_51-1