Skip to main content
SpringerLink
Log in

Von-Willebrand-Syndrom

  • Living reference work entry
  • Latest version View entry history
  • First Online:
DGIM Innere Medizin

Part of the book series: Springer Reference Medizin ((SRM))

  • 25 Accesses

Zusammenfassung

Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist die häufigste angeborene hämorrhagische Diathese. Laboranalytisch kann das VWS bei ca. 1 % der Bevölkerung nachgewiesen werden, ein symptomatisches VWS findet sich mit einer Häufigkeit von ca. 1:10.000. Betroffen sind sowohl Frauen als auch Männer. Häufige Symptome sind Schleimhautblutungen, Hämatomneigung, Menorrhagien und verlängerte postoperative Blutungen. Die Diagnose erfolgt durch Bestimmung des Von-Willebrand-Faktors (VWF:Ag) und dessen Funktionsfähigkeit (VWF-Aktivität). Zu den medikamentösen Therapieoptionen zählen neben der Gabe eines Antifibrinolytikums, die Verabreichung von DDAVP, das den endogenen VWF-Spiegel erhöht, sowie die Substitution von VWF-haltigen Faktorenkonzentraten.

Dieser Beitrag basiert auf dem vorherigen Beitrag von Frau Dr. Kathrin Heidinger

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this chapter

Log in via an institution

Institutional subscriptions

Literatur

  • Connell NT, Flood VH, Brignardello-Petersen R, Abdul-Kadir R, Arapshian A, Couper S, Grow JM, Kouides P, Laffan M, Lavin M, Leebeek FWG, O‘Brien SH, Ozelo MC, Tosetto A, Weyand AC, James PD, Kalot MA, Husainat N, Mustafa RA (2021) ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease. Blood Adv 5:301–325

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • James PD, Connell NT, Ameer B, Di Paola J, Eikenboom J, Giraud N, Haberichter S, Jacobs-Pratt V, Konkle B, McLintock C, McRae S, Montgomery RR, O’Donnell JS, Scappe N, Sidonio R, Flood VH, Husainat N, Kalot MA, Mustafa RA (2021) ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv 5:280–300

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Sektion Hämostaseologie, Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Gießen, Deutschland

    Beate Luxembourg

Authors
  1. Beate Luxembourg
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Corresponding author

Correspondence to Beate Luxembourg .

Editor information

Editors and Affiliations

  1. Universität Salzburg, Salzburg, Österreich

    Hendrik Lehnert

  2. Innere Medizin IV, Helios Dr. Horst Schmidt Kliniken Wiesba, Wiesbaden, Deutschland

    Elisabeth Märker-Hermann

  3. Medizinische Klinik I, Universitätsklinikum Aachen, RWTH Aache, Aachen, Nordrhein-Westfalen, Deutschland

    Nikolaus Marx

  4. Institut für Endokrinologie & Diabetes, Universität zu Lübeck, Lübeck, Deutschland

    Sebastian M. Meyhöfer

Section Editor information

  1. TU Dresden Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden, Deutschland

    Sebastian M. Schellong

  2. FB Gastroenterologie und Hepatologie, Universitätsklinikum Leipzig Medizinische Klinik und Poliklinik II, Leipzig, Sachsen, Deutschland

    Joachim Mössner

  3. Krankenhaus Barmherzige Brüder, Regensburg, Deutschland

    Cornel C. Sieber

  4. Nürnberg, Bayern, Deutschland

    Walter Swoboda

  5. Universitätsklinikum Giessen und Marburg Klinik für Innere Medizin, Marburg, Hessen, Deutschland

    Andreas Neubauer

  6. Interdisziplinärer Schwerpunkt für Hämos, Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Gießen, Deutschland

    Bettina Kemkes-Matthes

  7. Klinik für Gastroenterologie,Hepatologie, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, Deutschland

    Michael P. Manns

  8. Sektion für Molekulare und Klinische Inf, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein,, Lübeck, Deutschland

    Jan Rupp

  9. Abt. Kardiologie und Pneumologie, Universitätsklinikum Göttingen Herzzentrum Göttingen, Göttingen, Deutschland

    Gerd Hasenfuß

  10. Abt. Nephrologie und Klinische Immunologie, Univ.Klinikum Aachen Medizinische Klinik II, Aachen, Deutschland

    J. Floege

  11. Universitätsklinikum Köln Klinik I für Innere Medizin, Köln, Deutschland

    Michael Hallek

  12. Klinik für Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover (MHH) Zentrum Innere Medizin, Hannover, Deutschland

    Tobias Welte

  13. Klinik u. Poliklinik für Innere Medizin, Universitätsmedizin Greifswald, Greifswald, Deutschland

    Markus Lerch

  14. Dr.-Horst-Schmidt-Kliniken GmbH, Wiesbaden, Deutschland

    Elisabeth Märker-Hermann

  15. Klinische Toxikologie, Giftinformation, Universitätsklinikum Mainz II. Medizinische Klinik und Poliklinik, Mainz, Deutschland

    Ludwig Sacha Weilemann

  16. Justus Liebig Universität Giessen, Giessen, Deutschland

    Bettina Kemkes-Matthes

Rights and permissions

Reprints and permissions

Copyright information

© 2023 Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature

About this entry

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this entry

Luxembourg, B. (2023). Von-Willebrand-Syndrom. In: Lehnert, H., Märker-Hermann, E., Marx, N., Meyhöfer, S.M. (eds) DGIM Innere Medizin. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_93-2

Download citation

  • DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_93-2

  • Received:

  • Accepted:

  • Published:

  • Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg

  • Print ISBN: 978-3-642-54676-1

  • Online ISBN: 978-3-642-54676-1

  • eBook Packages: Springer Referenz Medizin

Publish with us

Policies and ethics

Chapter history

  1. Latest

    Von-Willebrand-Syndrom
    Published:
    17 June 2023

    DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_93-2

  2. Original

    Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
    Published:
    24 November 2014

    DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_93-1

Search

Navigation