Skip to main content

Akutes Leberversagen und Lebertransplantation bei Kindern und Jugendlichen

  • Living reference work entry
  • Latest version View entry history
  • First Online:
Pädiatrie

Part of the book series: Springer Reference Medizin ((SRM))

  • 221 Accesses

Zusammenfassung

Das pädiatrische akute Leberversagen (pALV) ist selten und potenziell reversibel. Definiert ist es durch biochemische Zeichen einer Lebererkrankung und eine Vitamin K unabhängige Gerinnungsstörung. Eine hepatische Enzephalopathie ist bei pALV keine Conditio sine qua non. Die Ursache ist äußerst variabel und altersabhängig. Ein pALV ist meist durch unspezifische Symptome eines Leberfunktionsverlustes gekennzeichnet, wobei das erste hinweisende Symptom in der Regel ein Ikterus ist. Die pädiatrische Lebertransplantation (pLTx) ist das Standardverfahren im Endstadium von akuten und chronischen Lebererkrankungen, Lebertumoren sowie hepatisch bedingter Stoffwechselerkrankungen. Dabei werden an großen, spezialisierten pädiatrischen Lebertransplantationszentren bei guter Lebensqualität Langzeitüberlebensraten von 85–90 % erreicht. Dieses wurde möglich durch Einführung moderner Immunsuppressiva und von Operationstechniken, die die LTx von an die Größe der Kinder adaptierten Leberteilen ermöglichen.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this chapter

Institutional subscriptions

Weiterführende Literatur

Literatur zu Abschn. 1

  • Bower WA, Johns M, Margolis HS, Williams IT, Bell BP (2007) Population-based surveillance for acute liver failure. Am J Gastroenterol 102:2459–2463

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Brandsaeter B, Höckerstedt K, Friman S, Ericzon BG, Kirkegaard P, Isoniemi H, Olausson M, Broome U, Schmidt L, Foss A, Bjøro K (2002) Fulminant hepatic failure: outcome after listing for highly urgent liver transplantation-12 years experience in the nordic countries. Liver Transpl 8:1055–1062

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Debray D, Yousef N, Durand P (2006) New management options for end-stage chronic liver disease and acute liver failure: potential for pediatric patients. Paediatr Drugs 8:1–13

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Durand P, Debray D, Mandel R, Baujard C, Branchereau S, Gauthier F, Jacquemin E, Devictor D (2001) Acute liver failure in infancy: a 14-year experience of a pediatric liver transplantation center. J Pediatr 139:871–876

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Jain V, Dhawan A (2017) Extracorporeal liver support systems in paediatric liver failure. J Pediatr Gastroenterol Nutr 64:855–863

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Lu BR, Zhang S, Narkewicz MR, Belle SH, Squires RH, Sokol RJ (2013) Pediatric acute liver failure study group. Evaluation of the liver injury unit scoring system to predict survival in a multinational study of pediatric acute liver failure. J Pediatr 162:1010–1016

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Lutfi R, Abulebda K, Nitu ME, Molleston JP, Bozic MA, Subbarao G (2017) Intensive care management of Pediatric Acute Liver Failure. J Pediatr Gastroenterol Nutr 64:660–670

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Melter M (2013) Akutes Leberversagen. In: Rodeck B, Zimmer K-P (Hrsg) Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung. Springer, Heidelberg, S 515–523

    Google Scholar 

  • Narkewicz MR, Dell Olio D, Karpen SJ, Murray KF, Schwarz K, Yazigi N, Zhang S, Belle SH, Squires RH (2009) Pediatric Acute Liver Failure study group. Pattern of diagnostic evaluation for the causes of pediatric acute liver failure: an opportunity for quality improvement. J Pediatr 155:801–806

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Ng VL, Li R, Loomes KM, Leonis MA, Rudnick DA, Belle SH, Squires RH, Pediatric Acute Liver Failure Study Group (PALFSG) (2016) Outcomes of children with and without hepatic encephalopathy from the Pediatric Acute Liver Failure (PALF) study group. J Pediatr Gastroenterol Nutr 63:357–364

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Rodeck B, Melter M (2003) Fulminantes Leberversagen, akutes Leberversagen. In: Brömme W, Lietz B (Hrsg) Kinderintensivmedizin. Thieme, Stuttgart, S 327–337

    Google Scholar 

Literatur zu Abschn. 2

  • Baquerizo A, Anselmo D, Shackleton C et al (2003) Phosphorus is an early predictive factor in patients with acute liver failure. Transplantation 75:2007–2014

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Baumann A et al (2013) New strategy for AB0-Incompatible paediatric liver transplantation. Transpl Int 26:37

    Google Scholar 

  • Brockstedt M, Giani G, Herzig P, Kries VR, Melter M, Noack R, Schuster S (1997) ESPED-Jahresbericht 1996. Monatsschr Kinderheilkd 145:1228–1233

    Google Scholar 

  • Broelsch CE, Emond JC, Whitington PF, Thistlethwaite JR, Baker AL, Lichtor JL (1990) Application of reduced-size liver transplants as split grafts, auxiliary orthotopic grafts, and living related segmental transplants. Ann Surg 212:368–375

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Cacciarelli TV, Reyes J, Jaffe R, Mazariegos GV, Jain A, Fung JJ, Green M (2001) Primary tacrolimus (FK506) therapy and the long-term risk of post-transplant lymphoproliferative disease in pediatric liver transplant recipients. Pediatr Transplant 5:359–364

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Deutsche Gesellschaft fur Gastroenterologie, V.-u.S et al (2017) Practice guideline autoimmune liver diseases - AWMF-Reg. No. 021-27. Z Gastroenterol 55:1135–1226

    Article  Google Scholar 

  • Ganschow R, Melter M, Wallot M, Schulz A, Pfister ED, Baumann U, Grothues D, Fischer WH, Burdelski M (2005) Maintained efficiacy with steroid minimization after pediatric liver transplantation with Basiliximab (Simulect) induction therapy: A multicenter randomized 12-month trial. Pediatr Transplant 9:87

    Article  Google Scholar 

  • Ganschow R, Pape L, Sturm E, Bauer J, Melter M, Gerner P, Hocker B, Ahlenstiel T, Kemper M, Brinkert F, Sachse MM, Tonshoff B (2013) Growing experience with mTOR inhibitors in pediatric solid organ transplantation. Pediatr Transplant 17:694–706

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Hackl C, Schlitt HJ, Melter M, Knoppke B, Loss M (2015) Current developments in pediatric liver transplantation. World J Hepatol 7:1509–1520

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Harrison PM, Wendon JA, Gimson AE, Alexander GJ, Williams R (1991) Improvement by acetylcysteine of hemodynamics and oxygen transport in fulminant hepatic failure. N Engl J Med 324:1852–1857

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Hartleif S et al (2016) Outcomes of pediatric identical living-donor liver and hematopoietic stem cell transplantation. Pediatr Transplant 20:888–897

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Hartleif S et al (2017) Safety and tolerance of donor-derived mesenchymal stem cells in pediatric living-donor liver transplantation: the MYSTEP1 study. Stem Cells Int 2017:2352954

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Jack T, Maecker B, Lehnhardt A et al (2003) Lymphoproliferative disorders in pediatric solid organ recipients: A retrospective analysis from the Medical School Hannover from 1990 to 2002. Nephrol Dial Transplant 18:828

    Google Scholar 

  • Kasahara M et al (2017) Liver transplantation for biliary atresia: a systematic review. Pediatr Surg Int 33:1289–1295

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Kohli R, Cortes M, Heaton ND et al (2017) Liver transplantation in children: state of the art and.future perspectives. Arch Dis Child 0:1–7

    Google Scholar 

  • Kovarik JM, Gridelli BG, Martin S et al (2002) Basiliximab in pediatric liver transplantation: a pharmacokinetic-derived dosing algorithm. Pediatr Transplant 6:224–230

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Melter M (2002) Lebertransplantation bei hereditären Stoffwechselerkrankungen. Transplantationsmedizin Suppl:S6–S8

    Google Scholar 

  • Melter M (2007) Eingriffe auf spezielle Zentren beschränken. Dtsch Ärzteblatt 104:A1–A7

    Google Scholar 

  • Melter M (2012a) Akutes Leberversagen. In: Rodeck B, Zimmer K-P (Hrsg) Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung. Springer, Heidelberg

    Google Scholar 

  • Melter M (2012b) Immunsuppression. In: Rodeck B, Zimmer K-P (Hrsg) Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung. Springer, Heidelberg

    Google Scholar 

  • Melter M, Grothues D (2012) Qualitätsmerkmale und Strukturvoraussetzungen für pädiatrische Lebertransplantationszentren. In: Rodeck B, Zimmer K-P (Hrsg) Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung. Springer, Heidelberg

    Google Scholar 

  • Melter M, Rodeck B (1998) Sieben Jahre Erfahrung mit Prograf bei lebertransplantierten Kindern in Hannover. In: Burdelski M, Neuhaus P (Hrsg) Tacrolimus – Eine neue Standardtherapie in der Lebertransplantation. Pabst, Lengerich, S 51–58

    Google Scholar 

  • Melter M, Rodeck B, Brodehl J (1996a) Akutes Leberversagen im Kindesalter. Monatsschr Kinderheilkd 144:592–598

    Google Scholar 

  • Melter M, Rodeck B, Kardorff R, Hoyer PF, Maibucher A, Brodehl J (1996b) Successful reconversion from tacrolimus to cyclosporine A Neoral in pediatric liver recipients. Transplant Proc 28:2276–2278

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Melter M, Rodeck B, Kardorff R, Hoyer PF, Brodehl J (1997) Pharmacokinetics of cyclosporine in pediatric long-term liver transplant recipients converted from Sandimmun to Neoral. Transpl Int 10:419–425

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Melter M, Vermehren J, Knoppke B, Grothues D (2012) Die pädiatrische Lebertransplantation. Monatsschr Kinderheilkd 160:343–357

    Article  Google Scholar 

  • Meyburg J, Schmidt J, Hoffmann GF (2009) Liver cell transplantation in children. Clin Transpl 23(Suppl 21):75–82

    Article  Google Scholar 

  • Niehus T, et al (2017) Impfen bei Immundefizienz – Anwendungshinweise zu den von der Ständigen Impfkommission empfohlenen Impfungen – (I) Grundlagenpapier. Bundesgesundheitsblatt – Gesundheitsforschung - Gesundheitsschutz, 674–684

    Google Scholar 

  • Pfister ED, Melter M, Rodeck B, Ehrich JHH (1998) Prädiktive Faktoren bei akutem Leberversagen im Kindesalter. Monatsschr Kinderheilkd 146:552

    Google Scholar 

  • Promraj R et al (2016) Immunosuppressive medication adherence in liver transplant recipients. Transplant Proc 48:1198–1201

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Sinitkul R et al (2017) De novo food allergy in pediatric liver transplantation recipients. Asian Pac J Allergy Immunol

    Google Scholar 

  • Strassburg A, Pfister E, Arning A, Nashan B, Ehrich J, Melter M (2002) Basiliximab reduces acute liver allograft rejection in pediatric patients. Transplant Proc 34:2374–2375

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Thomson M, McKiernan P, Buckels J, Mayer D, Kelly D (1998) Generalised mitochondrial cytopathy is an absolute contraindication to orthotopic liver transplant in childhood. J Pediatr Gastroenterol Nutr 26:478–481

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Tissieres P, Sasbon JS, DeVictor D (2005) Liver support for fulminant hepatic failure: Is it time to use the Molecular Adsorbents Recycling System in children? Pediatr Crit Care Med 6:585–591

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Uller W et al (2013) Interventional radiological treatment of perihepatic vascular stenosis or occlusion in pediatric patients after liver transplantation. Cardiovasc Inter Radiol 36:1562–1571

    Article  Google Scholar 

  • Zant R et al (2014) High levels of procalcitonin in the early phase after pediatric liver transplantation indicate poor postoperative outcome. Hepato-Gastroenterology 61:1344–1349

    CAS  PubMed  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Corresponding author

Correspondence to Michael Melter .

Editor information

Editors and Affiliations

Section Editor information

Rights and permissions

Reprints and permissions

Copyright information

© 2019 Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature

About this entry

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this entry

Melter, M., Rodeck, B. (2019). Akutes Leberversagen und Lebertransplantation bei Kindern und Jugendlichen. In: Hoffmann, G., Lentze, M., Spranger, J., Zepp, F., Berner, R. (eds) Pädiatrie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_169-2

Download citation

  • DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_169-2

  • Received:

  • Accepted:

  • Published:

  • Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg

  • Print ISBN: 978-3-642-54671-6

  • Online ISBN: 978-3-642-54671-6

  • eBook Packages: Springer Referenz Medizin

Publish with us

Policies and ethics

Chapter history

  1. Latest

    Akutes Leberversagen und Lebertransplantation bei Kindern und Jugendlichen
    Published:
    04 April 2019

    DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_169-2

  2. Original

    Akutes Leberversagen und Lebertransplantation bei Kindern und Jugendlichen
    Published:
    26 June 2015

    DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_169-1