APC-Resistenz

Zusammenfassung

Wird gereinigtes aktiviertes Protein C (APC) einer Normalplasmaprobe vor Bestimmung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (APTT) oder der Thromboplastinzeit (TPZ) zugesetzt, kommt es durch Inaktivierung der aktivierten Kofaktoren V (FVa) und VIII (F Villa) zu einer Verlängerung der Gerinnungszeiten. Im Jahr 1993 wurde von Dahlbäck et al. erstmals beschrieben, daß die Zugabe von APC zu Plasmen von Patienten mit ungeklärter angeborener Thrombophilie häufig zu einer im Vergleich mit Normalplasma deutlich geringeren Verlängerung der APTT führte. Da bei diesen Patienten das Vorliegen eines hereditären Protein-S-Mangels, eines gegen APC gerichteten neutralisierenden Autoantikörpers odes eines Lupus antikoagulans als mögliche Ursachen für die vermindert gemessene antikoagulatorische Aktivität des zugesetzten APC ausgeschlossen werden konnte, wurde die Existenz eines neuen thrombophilen Risikofaktors postuliert. Aufgrund der verminderten antikoagulatorischen Wirkung des zugesetzten APC im Plasma betroffener Patienten wurde der Begriff „APC-Resistenz“ zur Beschreibung dieses Phänotyps geprägt, und die Existenz eines zweiten APC-Kofaktors postuliert, der ähnlich wie bei einem Protein-S-Mangel bei betroffenen Patienten eine verminderte Aktivität aufweisen sollte.