Pick und andere fokale Hirnatrophien

Zusammenfassung

Die als „Pick-Komplex“ — synonym „frontotemporale Lobärdegeneration“ (FTLD) — zusammengefasste Krankheitsgruppe ohne Alzheimer-Pathologie wird für bis zu 20% aller Demenzen verantwortlich gemacht. Eine verbindliche Klassifikation unter Berücksichtigung von Klinik, Pathologie und Genetik ist zwar noch nicht erreicht, die zugehörigen klinischen Bilder kann man dennoch gut erfassen.

„Frontotemporale Demenz“, progrediente „unflüssige“ Aphasie und„semantische Demenz“ lassen sich durch genaue Beachtung des neurologischen, psychiatrischen und neuropsychologischen Befundes diagnostizieren. Auch seltenere Manifestationen des Pick-Komplexes zeigen fokale, langsam fortschreitende Hirnleistungsstörungen, für die parietale Symptome untypisch sind.

Bildgebende Verfahren zeigen eine frontale, temporale oder asymmetrische Atrophie in CT oder MRT und analog zur Atrophie verteilte hypometabole Regionen in SPECT oder FDG-PET.

Gelegentlich kann die Abgrenzung von einer AD schwierig sein, zumal eindeutige biologische oder apparative Marker fehlen. Ausgenommen sind familiäre Fälle (etwa die Hälfte der Patienten), bei denen seit 1998 teilweise Mutationen im Gen für das Mikrotubulus-assoziierte Protein Tau gefunden wurden. Diese Beobachtungen bestätigen die Vermutung eines engen Zusammenhangs mit weiteren klinischen Manifestationen des Pick-Komplexes als Parkinson-Syndrom, Motoneuron-Erkrankung, progressive Blickparese oder kortikobasale Degeneration.

Außer bei Tau-Mutationen ist eine präsymptomatische Diagnostik nicht möglich. Andere Risikofaktoren sind nicht bekannt. Zur Früherkennung ist man weitgehend auf die klinische Befunderhebung angewiesen, verbesserte psychometrische „Frontalhirn-Verfahren“ befinden sich erst in Entwicklung.

Die Prognose der häufig im Alter von 40–60 Jahren schleichend beginnenden Erkrankung ist infaust. Der ungefähr 10-jährige Verlauf bedeutet bei fehlender Krankheitseinsicht eine erhebliche Belastung für das soziale Umfeld aufgrund der oft schweren Störungen im Verhalten. Sie treten oft als erste Symptome auf und können zur Diagnose einer endogenen Psychose führen.

Das Erkennen dieser Krankheitsgruppe hat große prognostische und differentialtherapeutische Bedeutung. Serotonerge Medikamente scheinen symptomatisch wirksamer als zentrale Cholinesterasehemmer zu sein.