Hyperplasie der Hypophyse infolge primärer Hypothyreose

Dr. med. Thomas Hoppen, Koblenz

Ein 10-jähriges Mädchen stellte sich mit Kopfschmerzen und Wachstumsminderung in der Kinderklinik vor. Ihre Größe lag unter der 3. und ihr Gewicht auf der 10. Perzentile. Sie hatte trockene Haut. Der Thyrotropinspiegel im Serum war mit über 150 μU pro ml (normal: 0,5–4,9) deutlich erhöht, der freie Thyroxinspiegel mit 0,4 ng pro dl (5,1 pmol pro l) vermindert (normal: 0,8–1,4 ng pro dl [10,3–18,0 pmol pro l]) und der Prolaktinspiegel betrug 63 ng pro ml (normal: 3–28). Die Konzentrationen von Morgen-Kortisol, Gonadotropinen und Insulin-like Growth Factor 1 (IGF-1) lagen im Normbereich. Gesichtsfelddefizite bestanden nicht.

Die Kernspintomografie des Kopfes zeigte eine Läsion mit diffusem Enhancement in der Sellaregion, die sich bis zum Chiasma opticum erstreckte (Abb., weißer Pfeil). Die Diagnose einer primären Hypothyreose mit sekundärer Hypophysenhyperplasie wurde daraufhin gestellt. Therapeutisch erhielt das Mädchen Levothyroxin. Nach 10 Monaten waren die Kopfschmerzen verschwunden, der Thyrotropinspiegel hatte sich längst normalisiert und das Mädchen war in der Zwischenzeit erfreuliche 6 cm gewachsen. Das Kontroll-MRT des Kopfes zeigte eine vollständige Normalisierung der Hypophyse.

Abb.

Hypophysenhyperplasie bei dem 10-jährigen Mädchen

© Shivaprasad KS, Siddardha K. N Engl J Med 2019; 380:e9

Seien wir wachsam bei Kindern mit Kopfschmerzen und trockener Haut in Kombination mit einer Wachstumsrestriktion! Eine langjährig unbehandelte primäre Hypothyreose kann eine Hypophysenhyperplasie aufgrund hormoneller Feedbackmechanismen über die Hypothalamus-Hypophysen-Schilddrüsen-Achse bedingen. Adenome als echte Neoplasien der Hypophyse sind hier abzugrenzen. Wenn die Diagnose gestellt ist, gestaltet sich die Therapie einer primären Hypothyreose mit sekundärer Hypophysenhyperplasie vergleichsweise einfach und hocheffektiv.