Die Diagnostik von Irisläsionen und damit auch die Entscheidung für oder gegen eine Therapie ist ein häufiges klinisches Problem in der augenärztlichen Praxis [1]. Gerade die Frage, ob es sich um einen benignen Nävus oder ein malignes Melanom der Regenbogenhaut handelt, kann enorme Schwierigkeiten bereiten [1]. Während der Nävus die weitaus häufigste Irisläsion mit 25 % aller Iristumoren bei Kindern und 47 % aller Irisprozesse bei älteren Patienten darstellt, ist das Irismelanom mit einer Inzidenz von etwa 0,2 auf 1.000.000 selten, aber potenziell lebensbedrohlich [2, 3]. Daher kommt der Frühdiagnostik und Therapie entscheidende Bedeutung zu, was im vorliegenden Themenheft „Aktuelle Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten bei Iristumoren“ beleuchtet werden soll.

Frühdiagnostik und Therapie sind von entscheidender Bedeutung

Die Übersichtsarbeit von Dr. Konrad R. Koch aus der Kölner Universitätsaugenklinik fasst die klinisch-echographische Diagnostik von Iristumoren zusammen. Neben einer kompletten ophthalmologischen Untersuchung (inklusive Tensiometrie, Spaltlampenbiomikroskopie und Gonioskopie) ist insbesondere die Fotodokumentation mit standardisierter Pupillenweite essenziell, da die dokumentierte Größenzunahme eines der wichtigsten Malignitätskriterien ist. Die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) dient dem Nachweis einer Ziliarkörperbeteiligung, die Fluoreszeinangiographie der Darstellung intratumoraler Blutgefäße und die Tyndallometrie der Quantifizierung des Zusammenbruchs der Blut-Kammerwasser-Schranke beim Irismelanom. Das Risiko einer malignen Transformation eines Irisnävus ist mit 4 % innerhalb von 10 Jahren als niedrig einzuschätzen. Hier gelten A = „age young“, B = „blood“, C = „clock hour inferior“, D = „diffuse“, E = „ectropion uveae“, F = „feathery margin“ (sog. ABCDEF-Regel) als signifikante Prädiktoren einer Entartung, aber nicht als pathognomonische Malignitätskriterien.

Priv.-Doz. Dr. Kakkassery aus Lübeck ergänzt das diagnostische Armamentarium um molekulare Techniken wie die Polymerase-Chain-Reaction-Analyse, die Multiplex-Ligation-Dependent-Probe-Amplifikation, die Mikrosatellitenanalysen oder das Next-Generation-Sequencing zur Detektion von Mutationen im Tumorgen. Die Molekularpathologie wird als künftig unerlässlich erachtet, da sie den Schlüssel zu einer personalisierten, zielgerichteten Therapie darstellt.

Der Kölner Beitrag von Dr. Joel M. Mor thematisiert das therapeutische Vorgehen bei Irisläsionen. Während benigne Iristumoren selten einer Behandlung bedürfen, ist sie bei den visus- und vitalbedrohlichen, malignen Prozessen wichtig. Hier stehen sowohl chirurgische bulbuserhaltende Verfahren wie die Naumann-Blockexzision mit anschließender tektonischer Korneoskleralplastik zur Verfügung als auch strahlentherapeutische Ansätze. Geeignete Hochrisikopatienten könnten künftig von einer Tumorvakzination profitieren. Eine wirksame systemische Therapie bei metastasiertem Irismelanom existiert bisher leider nicht.

Allerdings gilt die vitale Prognose beim Irismelanom als ausgesprochen günstig. Die 5‑Jahres-Metastasierungsrate wird mit 3 % und die 10-Jahres-Metastasierungsrate mit 5 % beziffert [4]. Als signifikante Prädiktoren einer Metastasierung werden höheres Patientenalter, erhöhter Augeninnendruck, Beteiligung von Kammerwinkel und Iriswurzel, extraokuläre Ausbreitung und Voroperationen des Tumors an nicht spezialisierten Zentren erachtet [4]. Das therapeutische Regime (Resektion, Radiotherapie oder Enukleation) scheint keinen Einfluss auf die Metastasierung zu haben [4].

Trotz einer insgesamt günstigen Prognose quoad vitam ist es ratsam, diese Patienten in einem ophthalmoonkologischen Zentrum vorzustellen. In diesem Sinne wünschen wir dem geneigten Leser eine anregende Lektüre und verbleiben mit besten kollegialen Grüßen aus Köln

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Univ.-Prof. Dr. L.M. Heindl