Zusammenfassung
Die Nebenniere besteht embryologisch und anatomisch aus zwei Anteilen: der Nebennierenrinde und dem Nebennierenmark. Die Nebennierenrinde ist mesodermalen Ursprungs. Hingegen ist das Nebennierenmark neuroektodermaler Herkunft. Die ersten Vorläufer der Rindenzellen kann man als Verdickung des Zölomepithels neben der primitiven Nierenanlage ungefähr in der 4. Woche post conceptionem identifizieren. Diese Zellen sind der Ursprung der steroidbildenden Zellen der Nebenniere und der Gonaden. Nach der Teilung der Nebennieren- und Gonadenanlage wandern die primitiven adrenalen Zellen zum Oberpol des Mesonephros, bevor es in der 8. Woche zur Einwanderung neuroektodermaler Zellen in die unreife Nebenniere kommt, die später das Mark bilden werden. Die fetale Nebennierenrinde besteht aus einer äußeren definitiven Zone und einer inneren fetalen Zone. Die Letztere ist um ein Vielfaches größer und stellt die Synthese von Dehydroepiandrosteron (DHEA) und Dehydroepiandrosteron-Sulfat (DHEA-S) sicher, das für die plazentare Synthese von Östriol genutzt wird. Nach der Geburt kommt es bis zum 6.–12. Lebensmonat zur Involution der fetalen Rinde. Die Entwicklung der Nebenniere ist durch verschiedene Transkriptionsfaktoren gesteuert. Durch Untersuchungen von Patienten mit Nebennierenentwicklungsstörungen ist bekannt, dass der Wnt-Signalweg, das Tumorsuppressorgen WT-1, die Transkriptionsfaktoren SF-1 und DAX-1, Koregulatoren wie CITED2 oder Telomerasefaktoren wie ACD eine Rolle spielen. Weiter sind die trophischen Effekte von adrenokortikotropem Hormon (ACTH) und ACTH-Rezeptorsignaltransduktion wichtig für die Nebennierenrindenentwicklung.
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Literatur
Kamrath C, Wudy SA, Krone N (2014) Steroid biochemistry. In: Hiort O, Ahmed F (Hrsg) Disorders of sex development. S. Karger Publishers, Basel
Miller WL, Auchus RJ (2011) The molecular biology, biochemistry, and physiology of human steroidogenesis and its disorders. Endocr Rev 32:81–151
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Kamrath, C., Riepe, F. (2018). Embryologie und Anatomie der Nebenniere und Hormone der Nebennierenrinde. In: Hiort, O., Danne, T., Wabitsch, M. (eds) Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-52794-8_33-1
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