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Dombrock-(DO-)Blutgruppensystem

  • K. Kleesiek
  • C. Götting
  • J. Diekmann
  • J. Dreier
  • M. Schmidt
Living reference work entry
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

Dombrock-(DO-)Blutgruppensystem

Englischer Begriff

Dombrock blood group system

Definition

Die Dombrock(DO)-Antigene sind auf einer ADP-Ribosyltransferase lokalisiert und werden durch das ART4-Gen kodiert (Chromosom 12p). Sie stellen ein erythrozytäres Blutgruppensystem (s. Blutgruppensysteme) dar.

Beschreibung

Die Funktion des DO-Proteins ist bisher nicht aufgeklärt, da eine enzymatische Aktivität experimentell bisher nicht gezeigt wurde. Es handelt sich um ein Glykoprotein (MW 47–58 kDa), das über einen GPI-Anker mit der erythrozytären Membran verbunden ist. Die DO-mRNA kodiert für ein 314-Aminosäure-Vorläuferprotein (ART4 oder CD297). Die Proteinreifung führt zu Abspaltung eines 22–44-Aminosäure-Sekretionssignals am N-Terminus und eines 14-Aminosäure-Ankersignals am C-Terminus des Proteins. Das Fehlen von Dombrock-Antigenen ist assoziiert mit der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) aufgrund von fehlenden GPI-Ankerptoteinen auf den Erythrozyten dieser Patienten.

Im Dombrock-Antigen kommen neben 2 Hauptallelen, Do(a) (ISBT-Symbol: DO1, 014.001) und Do(b) (ISBT-Symbol: DO2, 014.002), die Allele Gy(a) (ISBT-Symbol: DO3, 014003), Hy (ISBT-Symbol: DO4, 014.004) und Jo(a) (ISBT-Symbol: DO5, 014.005) vor. Die phänotypische Verteilung in Mitteleuropa liegt für Do(a+b-) bei 18 %, Do(a-b+) bei 33 % und Do(a+b+) bei 49 %.

Die Antikörper sind Alloantikörper vom IgG-Typ, wobei ihre klinische Bedeutung unbekannt ist. Wenige Fälle einer hämolytischen Transfusionsreaktion sind für Anti-Do(a) und Anti-Do(b) beschrieben worden. Antikörper im Dombrock-Blutgruppensystem sind eher selten, da das Antigen wenig immunogen ist.

Literatur

  1. Gubin AN, Njoroge JM, Wojda U, Pack SD, Rios M, Reid ME, Miller JL (2000) Identification of the dombrock blood group glycoprotein as a polymorphic member of the ADP-ribosyltransferase gene family. Blood 96:2621–2627PubMedGoogle Scholar
  2. Reid ME (2003) The Dombrock blood group system: a review. Transfusion 43:107–114CrossRefGoogle Scholar
  3. Reid ME, Lomas-Francis C (2004) The blood group antigen facts book, 2. Aufl. Elsevier, New YorkGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  • K. Kleesiek
    • 1
  • C. Götting
    • 2
  • J. Diekmann
    • 3
  • J. Dreier
    • 4
  • M. Schmidt
    • 5
  1. 1.Ehemaliger Direktor des Instituts für Laboratoriums- und TransfusionsmedizinHerz- und Diabeteszentrum Nordrhein-Westfalen Ruhr-Universität BochumBad OeynhausenDeutschland
  2. 2.MVZ Labor Limbach Nürnberg GmbHNürnbergDeutschland
  3. 3.Institut für Laboratoriums- und TransfusionsmedizinHerz- und Diabeteszentrum NRWBad OeynhausenDeutschland
  4. 4.Herz- und Diabeteszentrum Nordrhein-Westfalen; Institut für Laboratoriums- und TransfusionsmedizinUniversitätsklinik der Ruhr-Universität BochumBad OeynhausenDeutschland
  5. 5.Institut für Laboratoriums- und TransfusionsmedizinUniversitätsklinik der Ruhr-Universität BochumBad OeynhausenDeutschland

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