Ornithin

Living reference work entry
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Zusammenfassung

Ornithin

Synonym(e)

Orn

Englischer Begriff

ornithine

Definition

Orn ist eine basische, nicht proteinogene α-Aminosäure, die hauptsächlich im Harnstoffzyklus auftritt. Orn wurde erstmals von Jaffe (Jaffe-Reaktion) im Jahr 1877 aus Hühnerexkrementen isoliert (griech. ornis: Vogel).

Molmasse

132,2 g.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Orn entsteht im Harnstoffzyklus unter Katalyse durch Arginase aus Arginin durch Wassereinbau und Freisetzung von Harnstoff.

Funktion – Pathophysiologie

Erhöhte Plasmawerte sind wegweisend bei Verdacht auf Hyperornithinämie (Ornithin-5-Aminotransferasemangel).

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma, Urin, Trockenblut.

Analytik

Aminosäuren.

Referenzbereiche

Aminosäuren.

Indikation

Atrophia gyrata (Hyperornithinämie).

Literatur

  1. Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Heidelberg/Berlin/New York, S 53–90CrossRefGoogle Scholar
  2. Saudubray J-M, Rabier D (2007) Biomarkers identified in inborn errors of lysine, arginine and ornithine. J Nutr 137(Suppl 2):1669S–1672SCrossRefPubMedGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland 2017

Authors and Affiliations

  1. 1.IngelheimDeutschland

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