Zusammenfassung
Ornithin
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ornithine
FormalPara DefinitionOrn ist eine basische, nicht proteinogene α-Aminosäure, die hauptsächlich im Harnstoffzyklus auftritt. Orn wurde erstmals von Jaffe (Jaffe-Reaktion) im Jahr 1877 aus Hühnerexkrementen isoliert (griech. ornis: Vogel).
FormalPara Struktur
132,2Â g.
FormalPara Synthese – Verteilung – Abbau – EliminationOrn entsteht im Harnstoffzyklus unter Katalyse durch Arginase aus Arginin durch Wassereinbau und Freisetzung von Harnstoff.
FormalPara Funktion – PathophysiologieErhöhte Plasmawerte sind wegweisend bei Verdacht auf Hyperornithinämie (Ornithin-5-Aminotransferasemangel).
FormalPara Untersuchungsmaterial – EntnahmebedingungenSerum, Plasma, Urin, Trockenblut.
FormalPara Analytik FormalPara Referenzbereiche FormalPara IndikationAtrophia gyrata (Hyperornithinämie).
Literatur
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Heidelberg/Berlin/New York, S 53–90
Saudubray J-M, Rabier D (2007) Biomarkers identified in inborn errors of lysine, arginine and ornithine. J Nutr 137(Suppl 2):1669S–1672S
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Sewell, A.C. (2017). Ornithin. In: Gressner, A., Arndt, T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-49054-9_2308-1
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