Zusammenfassung
Lysin
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lysine
FormalPara DefinitionEssenzielle, verzweigtkettige α-Aminosäure.
FormalPara Struktur FormalPara Molmasse146,2Â g.
FormalPara Synthese – Verteilung – Abbau – EliminationDa Lys nicht synthetisiert wird, muss diese Aminosäure über die Nahrung aufgenommen werden (1–1,5 g/Tag).
FormalPara Funktion – PathophysiologieLys ist eine Base und eine Aminosäure, die bevorzugt posttranslational modifiziert wird (Methylierung und Acetylierung). Im Kollagen (Kollagene) wird ein modifiziertes Lys gefunden, das Hydroxylysin. Glutarazidurie Typ 1 resultiert aus einem angeborenen Defekt im Lysinabbau. Erhöhte Werte im Urin können einen Hinweis auf zwei verschiedene angeborene Erkrankungen des Aminosäurentransports geben: Cystinurie (Cystin, Cystin im Urin) und lysinurische Proteinintoleranz.
FormalPara Untersuchungsmaterial – EntnahmebedingungenSerum, Plasma, Urin, Liquor, Trockenblut.
FormalPara Analytik FormalPara ReferenzbereicheLiteratur
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 53–90
Mönch E, Link R (2006) Diagnostik und Therapie bei angeborenen Stoffwechselstörungen, 2., überarb. u. erw. Aufl. SPS-Verlag, Heilbronn
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Sewell, A. (2017). Lysin. In: Gressner, A., Arndt, T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-49054-9_1996-1
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