Guanidinoessigsäure

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Zusammenfassung

Guanidinoessigsäure

Englischer Begriff

guanidinoacetate

Definition

Vorläufersubstanz der Kreatinsynthese.

Beschreibung

Guanidinoessigsäure ist eine wichtige Vorläufersubstanz der Kreatinsynthese und entsteht durch Einwirkung der Guanidinoacetatmethyltransferase. Der Mangel dieses Enzyms führt zu einer erniedrigten Kreatinsynthese mit Anhäufung von Guanidinoacetat in Körperflüssigkeiten (Kreatinsynthesedefekte). Guanidinoacetat wird mittels HPLC (Chromatographie) oder LC-MS/MS (Massenspektrometrie) bestimmt.

Literatur

  1. Stöckler S, Marescau B, De Dyn PP et al (1997) Guanidino compounds in guanidinoacetate methyltransferase deficiency, a new inborn error of creatine synthesis. Metabolism 46:1189–1199CrossRefPubMedGoogle Scholar
  2. Verhoeven N, Salomons GS, Jakobs C (2005) Laboratory diagnosis of defects of creatine biosynthesis and transport. Clin Chim Acta 36:1–9CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland 2017

Authors and Affiliations

  1. 1.IngelheimDeutschland

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