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Pädiatrie pp 1–16Cite as

Dysostosen

  • 203 Accesses

Part of the book series: Springer Reference Medizin ((SRM))

Zusammenfassung

Dysostosen sind Fehlbildungen einzelner Knochen oder Knochengruppen. Sie sind das Ergebnis einer gestörten Morphogenese in der frühen Embryonalzeit. Im Unterschied zu Dysplasien ist die pathologische Entwicklung bereits vor der Geburt abgeschlossen, und die fehlgebildeten Organe sind histologisch normal. Dysostose und Dysplasie können kombiniert auftreten, wenn ein Gen sowohl die pränatale Morphogenese als auch postnatal Entwicklung und Wachstum steuert. Ein Beispiel ist die Fibrodysplasia ossificans progressiva, die sich bei der Geburt mit einer Hypoplasie der Großzehen, oft auch des Daumens, und postnatal mit ektopischer Knochenbildung in Muskel und Bindegewebe manifestiert. Dies kann durch die gestörte Funktion eines Signalgens erklärt werden, welches sowohl die Morphogenese als auch die postnatale Gewebshomöostase beeinflusst.

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Authors and Affiliations

  1. Centre Hospitalier Universitaire Vaudois, Rue du Bugnon 46, 1011, Lausanne, Schweiz

    A. Superti-Furga

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  1. A. Superti-Furga
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Corresponding author

Correspondence to A. Superti-Furga .

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Editors and Affiliations

  1. Universität Heidelberg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Heidelberg, Germany

    Georg F. Hoffmann

  2. Zentrum für Kinderheilkunde, Bonn, Germany

    Michael J. Lentze

  3. Sinzheim, Germany

    Jürgen Spranger

  4. Universitätsmedizin Mainz Zentrum für Kinder- und Jugendmediz, Mainz, Germany

    Fred Zepp

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© 2015 Springer-Verlag Berlin Heidelberg

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Superti-Furga, A. (2015). Dysostosen. In: Hoffmann, G., Lentze, M., Spranger, J., Zepp, F. (eds) Pädiatrie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_295-1

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  • Online ISBN: 978-3-642-54671-6

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  1. Latest

    Dysostosen
    Published:
    26 April 2019

    DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_295-2

  2. Original

    Dysostosen
    Published:
    05 October 2015

    DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_295-1

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