Triglyzerid-Transferprotein, mikrosomales

Living reference work entry
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

Triglyzerid-Transferprotein, mikrosomales

Englischer Begriff

microsomal triglyceride transfer protein

Definition

Transferprotein, das neutrale Lipide zwischen Membranen und Lipoproteinpartikeln, vor allem neu synthetisierte VLDL (Very low density lipoprotein) (Leber) bzw. Chylomikronen (Darm), transferiert.

Beschreibung

MTP ist ein mikrosomal lokalisiertes heterodimeres Protein, das neutrale Lipide transportiert. Es besteht aus einer großen 97-kDa-Untereinheit, die für die Aktivität entscheidend ist und einer 55-kDa-Einheit, die identisch mit der Proteindisulfidisomerase ist. Die Lipidtransferaktivität ist unverzichtbar für die normale Synthese triglyzeridreicher Lipoproteine. Genetische Defekte der 97-kDa-Untereinheit führen zur A-β-Lipoproteinämie, einer autosomal rezessiven Erkrankung, bei der die ApoB-haltigen Lipoproteine fehlen mit der Folge eines gestörten Transportes von Neutralfetten und fettlöslichen Vitaminen. Der MTP-Inhibitor Lomitapid ist in einigen Ländern zur Therapie der homozygoten familiären Hypercholesterinämie trotz signifikanter Nebenwirkungen (u. a. Transaminasenanstieg) zugelassen.

Literatur

  1. Barter PJ, Rye KA (2016) New era of lipid-lowering drugs. Pharmacol Rev 68:458–475CrossRefGoogle Scholar
  2. Hussain MM, Shi J, Dreizen P (2003) Microsomal triglyceride transfer protein and its role in apoB-lipoprotein assembly. J Lipid Res 44:22–32CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für Klinische Chemie und LaboratoriumsmedizinUniversitätsmedizin MainzMainzDeutschland
  2. 2.Institut für LabormedizinHelios Klinikum Berlin-BuchBerlinDeutschland

Personalised recommendations