Isoleucin

Living reference work entry
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

Isoleucin

Synonym(e)

Ile

Englischer Begriff

isoleucine

Definition

2-Amino-3-Methylpentansäure.

Struktur

Aminosäuren.

Molmasse

131,2 g.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Eine essenzielle verzweigtkettige Aminosäure, die in mehreren Schritten zu Acetyl-CoA (Pantothensäure) und Succinyl-CoA abgebaut wird.

Funktion – Pathophysiologie

Ile wird nicht nur in der Leber, sondern auch in Muskel, Niere und Gehirn metabolisiert. Isoleucin, Leucin (Leu) und Valin (Val) werden zur Berechnung des Fischer-Quotienten benötigt. Bei Patienten mit Ahorn-Sirup-Krankheit wird Ile zu Alloisoleucin umgewandelt.

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma, Urin, Liquor, Trockenblut.

Analytik

Aminosäuren.

Referenzbereich – Erwachsene

Aminosäuren.

Indikation

Ahorn-Sirup-Krankheit.

Literatur

  1. Bremer HJ, Duran M, Kamerling JP et al (1981) Disturbances of aminoacid metabolism: clinical chemistry and diagnosis. Urban & Schwarzenberg, Munich/BaltimoreGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland 2017

Authors and Affiliations

  1. 1.IngelheimDeutschland

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