Glyzin

Living reference work entry
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

Glyzin

Englischer Begriff

glycine

Definition

Die kleinste und einfachste proteogene Aminosäure. Der Name leitet sich vom süßen Geschmack reinen Glyzins ab (griech.: glukus = süß).

Struktur

Aminosäuren.

Molmasse

75,07 g.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Glyzin ist nicht essenziell und entsteht aus Serin durch Einwirkung der Serinhydroxymethyltransferase, ein Enzym, das Tetrahydrofolat (BH4; siehe Folsäure) als Kofaktor benötigt. Der Glyzinabbau erfolgt durch das in der Leber vorhandene Glycine-Cleavage-Enzym.

Pathophysiologie

Glyzin ist Baustein verschiedener Proteine, insbesondere der Kollagene. Weiterhin ist es Ausgangsstoff in der Synthese von Porphyrinen und Purinen. Glyzin ist ein Neurotransmitter mit inhibitorischen Eigenschaften.

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma, Liquor, Urin, Trockenblut.

Analytik

Aminosäuren.

Referenzbereich

Aminosäuren.

Indikation

Nicht ketotische Hyperglyzinämie.

Diagnostische Wertigkeit

Erhöhte Plasma- und Liquorkonzentrationen sind charakteristisch für die nicht ketotische Hyperglyzinämie. Patienten unter Valproinsäure-Therapie scheiden erhöhte Glycinmengen im Urin aus. Der Nachweis spezifischer Glyzinkonjugate ist Hinweis für bestimmte Organoacidurien.

Literatur

  1. Bremer HJ, Duran M, Kamerling JP et al (1981) Disturbances of aminoacid metabolism: clinical chemistry and diagnosis. Urban & Schwarzenberg, Munich/BaltimoreGoogle Scholar
  2. Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin, S 53–90CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland 2017

Authors and Affiliations

  1. 1.IngelheimDeutschland

Personalised recommendations