Alanin

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Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

Alanin

Synonym(e)

Ala

Englischer Begriff

alanine

Definition

Eine α-Aminosäure, die als α-Alanin chiral vorkommt. Das L-Alanin ist eine proteinogene Aminosäure.

Struktur

Aminosäuren.

Molmasse

89,09 g.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Ala wird durch Transaminierung aus Pyruvat synthetisiert und kann enzymatisch wieder zu Pyruvat abgebaut werden. Pyruvat dient als Ausgangsstoff der Glukoneogenese oder wird über den Zitronensäurezyklus vollständig zur Energiegewinnung eingesetzt.

Funktion – Pathophysiologie

Stark erhöhte Alaninplasmakonzentrationen gehen im Allgemeinen mit hohen Pyruvatkonzentrationen einher, wie z. B. bei dekompensiertem Diabetes mellitus oder anderen sekundären Laktatazidosen, bei Fruktose-1,6-Diphosphatasemangel, Pyruvatdehydrogenasemangel, Pyruvatcarboxylasemangel, mitochondrialen Laktatazidosen, Glykogensynthetasemangel und Glykogenosen Typ 1. Moderat erhöhte Alaninplasmakonzentrationen sind charakteristisch bei Kwashiorkor oder nach experimenteller Eiweißrestriktion. Eine erhöhte Urinausscheidung kann durch bakterielle Kontamination entstehen.

Ala:Lys-(Lysin)Quotienten >3 sind ein Hinweis auf eine Störung im Energiestoffwechsel.

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

EDTA-Plasma, Serum, Urin, Liquor, Trockenblut.

Analytik

Aminosäuren.

Referenzbereiche

Aminosäuren.

Indikation

Laktatazidämie.

Diagnostische Wertigkeit

Erhöhte Alaninkonzentrationen sind wegweisend für eine Energiegewinnungsstörung.

Literatur

  1. Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Heidelberg/Berlin/New York, S 53–90CrossRefGoogle Scholar
  2. Haas RH, Parikh A, Falk MJ et al (2008) The in-depth evaluation of suspected mitochondrial disease. Mol Genet Metab 94:16–37CrossRefPubMedPubMedCentralGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland 2017

Authors and Affiliations

  1. 1.IngelheimDeutschland

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