Advertisement

Dilatative Kardiomyopathie

  • Regina Pribe-WolfertsEmail author
  • Philipp Ehlermann
  • Benjamin Meder
  • Hugo A. Katus
Living reference work entry

Latest version View entry history

Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) ist eine heterogene Gruppe kardialer Erkrankungen, die durch eine Einschränkung der systolischen linksventrikulären Funktion gekennzeichnet ist und in der Regel mit einer Erweiterung der Herzbinnenräume einhergeht. Etwa ein Drittel aller idiopathischen DCM-Formen ist genetisch bedingt, weshalb eine sorgfältige Erhebung der Familienanamnese obligater Bestandteil der Diagnostik ist. Der klinische Verlauf kann sehr variabel sein, Leitsymptome sind belastungsabhängige Dyspnoe sowie reduzierte Belastbarkeit. In der körperlichen Untersuchung können zudem periphere Ödeme, Hepatomegalie, Pleuraergüsse, grobblasige Rasselgeräusche, Jugularvenenstauung, Blässe, Kachexie und ein dritter Herzton gefunden werden. Die primäre Dokumentation einer Dilatation und Reduktion der systolischen Pumpfunktion erfolgt regelhaft mittels transthorakaler Echokardiographie und Magnetresonanztomographie. Als wichtigste Differenzialdiagnose gilt die ischämische Kardiomyopathie aufgrund einer koronaren Herzerkrankung. Die Behandlung der idiopathischen sowie der familiären DCM orientiert sich an den Leitlinien zur Behandlung der Herzinsuffizienz. Ziele der medikamentösen und interventionellen Therapie sind die Milderung der Symptome, Vorbeugung eines Krankheitsprogress sowie damit assoziierter Endorganschäden zur Reduktion von kardialen Dekompensationen, Krankenhausaufenthalten und Verbesserung der Prognose.

Supplementary material

Video 1

Kardialer Phänotyp der DCM in der transthorakalen Echokardiographie und Magnetresonanztomographie. a Echokardiographie : apikaler Vierkammerblick und b Zweikammerblick einer schweren DCM mit deutlich dilatiertem linken Ventrikel und global hochgradig eingeschränkter Pumpfunktion. c Durch eine Anulusdilatation hervorgerufene sekundäre Mitralklappeninsuffzienz.d Magnetresonanztomographie nach Kontastmittelgabe: Langachsenorientierung und e Kurzachsenorientierung mit streifenförmigen intramuralem „Late Gadolinium Enhancement“ (AVI 12631 kb)

Video 1B

Video 1C

Video 1D

Video 1E

Literatur

  1. Abdo AS, Kemp R et al (2010) Dilated cardiomyopathy and role of antithrombotic thrombotic therapy. Am J Med Sci 339(6):557–560Google Scholar
  2. Bagger JP, Baandrup U et al (1984) Cardiomyopathy in western Denmark. Br Heart J 52(3):327–331CrossRefPubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  3. Burkett EL, Hershberger RE (2005) Clinical and genetic issues in familial dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 45(7):969–981CrossRefPubMedGoogle Scholar
  4. Charron P, Arad M et al (2010) Genetic counselling and testing in cardiomyopathies: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 31(22):2715–2726CrossRefPubMedGoogle Scholar
  5. Codd MB, Sugrue DD et al (1989) Epidemiology of idiopathic dilated and hypertrophic cardiomyopathy. A population-based study in Olmsted County, Minnesota, 1975–1984. Circulation 80(3):564–572CrossRefPubMedGoogle Scholar
  6. Connolly SJ, Hallstrom AP et al (2000) Meta-analysis of the implantable cardioverter defibrillator secondary prevention trials. AVID, CASH and CIDS studies. Antiarrhythmics vs Implantable Defibrillator study. Cardiac Arrest Study Hamburg. Canadian Implantable Defibrillator Study. Eur Heart J 21(24):2071–2078CrossRefPubMedGoogle Scholar
  7. Cooper LT, Baughman KL et al (2007) The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease: a scientific statement from the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology. Endorsed by the Heart Failure Society of America and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. J Am Coll Cardiol 50(19):1914–1931CrossRefPubMedGoogle Scholar
  8. Ehlermann P, Lehrke S et al (2011) Sudden cardiac death in a patient with lamin A/C mutation in the absence of dilated cardiomyopathy or conduction disease. Clin Res Cardiol 100(6):547–551CrossRefPubMedGoogle Scholar
  9. Elliott P, Andersson B et al (2008) Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 29(2):270–276CrossRefPubMedGoogle Scholar
  10. Fatkin D (2011) Guidelines for the diagnosis and management of familial dilated cardiomyopathy. Heart Lung Circ 20(11):691–693CrossRefPubMedGoogle Scholar
  11. Fatkin D, Otway R et al (2010) Genetics of dilated cardiomyopathy. Heart Fail Clin 6(2):129–140CrossRefPubMedGoogle Scholar
  12. Fuster V, Gersh BJ et al (1981) The natural history of idiopathic dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol 47(3):525–531CrossRefPubMedGoogle Scholar
  13. Gervais R, Leclercq C et al (2009) Surface electrocardiogram to predict outcome in candidates for cardiac resynchronization therapy: a sub-analysis of the CARE-HF trial. Eur J Heart Fail 11(7):699–705CrossRefPubMedGoogle Scholar
  14. Haas J, Frese KS et al (2015) Atlas of the clinical genetics of human dilated cardiomyopathy. Eur Heart J. 36(18):1123–1135aGoogle Scholar
  15. Hershberger RE, Morales A et al (2010) Clinical and genetic issues in dilated cardiomyopathy: a review for genetics professionals. Genet Med 12(11):655–667CrossRefPubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  16. Ismail TF, Prasad SK et al (2012) Prognostic importance of late gadolinium enhancement cardiovascular magnetic resonance in cardiomyopathy. Heart 98(6):438–442CrossRefPubMedGoogle Scholar
  17. Jung W, Andresen D et al (2006) Guidelines for the implantation of defibrillators. Clin Res Cardiol 95(12):696–708CrossRefPubMedGoogle Scholar
  18. Keren A, Billingham ME et al (1985) Mildly dilated congestive cardiomyopathy. Circulation 72(2):302–309CrossRefPubMedGoogle Scholar
  19. Lehrke S, Lossnitzer D et al (2011) Use of cardiovascular magnetic resonance for risk stratification in chronic heart failure: prognostic value of late gadolinium enhancement in patients with non-ischaemic dilated cardiomyopathy. Heart 97(9):727–732CrossRefPubMedGoogle Scholar
  20. Leong DP, Chakrabarty A et al (2012) Effects of myocardial fibrosis and ventricular dyssynchrony on response to therapy in new-presentation idiopathic dilated cardiomyopathy: insights from cardiovascular magnetic resonance and echocardiography. Eur Heart J 33(5):640–648CrossRefPubMedGoogle Scholar
  21. Maron BJ, Towbin JA et al (2006) Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation 113(14):1807–1816CrossRefPubMedGoogle Scholar
  22. McLeod CJ, Shen WK et al (2011) Differential outcome of cardiac resynchronization therapy in ischemic cardiomyopathy and idiopathic dilated cardiomyopathy. Heart Rhythm 8(3):377–382CrossRefPubMedGoogle Scholar
  23. Meder B, Katus HA (2012) Clinical and genetic aspects of hypertrophic and dilated cardiomyopathy. Internist 53(4):408–414, 417–418CrossRefPubMedGoogle Scholar
  24. Meder B, Haas J et al (2011) Targeted next-generation sequencing for the molecular genetic diagnostics of cardiomyopathies. Circ Cardiovasc Genet 4(2):110–122CrossRefPubMedGoogle Scholar
  25. Mestroni L, Maisch B et al (1999) Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies. Collaborative Research Group of the European Human and Capital Mobility Project on Familial Dilated Cardiomyopathy. Eur Heart J 20(2):93–102CrossRefPubMedGoogle Scholar
  26. Meune C, Van Berlo JH et al (2006) Primary prevention of sudden death in patients with lamin A/C gene mutations. N Engl J Med 354(2):209–210CrossRefPubMedGoogle Scholar
  27. Pasotti M, Klersy C et al (2008) Long-term outcome and risk stratification in dilated cardiolaminopathies. J Am Coll Cardiol 52(15):1250–1260CrossRefPubMedGoogle Scholar
  28. Petretta M, Pirozzi F et al (2011) Review and metaanalysis of the frequency of familial dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol 108(8):1171–1176CrossRefPubMedGoogle Scholar
  29. Stellbrink C, Auricchio A et al (2000) Pacing therapies in congestive heart failure II study. Am J Cardiol 86(9A):138K–143KCrossRefPubMedGoogle Scholar
  30. Taylor MR, Fain PR et al (2003) Natural history of dilated cardiomyopathy due to lamin A/C gene mutations. J Am Coll Cardiol 41(5):771–780CrossRefPubMedGoogle Scholar
  31. Taylor MR, Carniel E et al (2006) Cardiomyopathy, familial dilated. Orphanet J Rare Dis 1:27CrossRefPubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  32. Towbin JA, Bowles NE (2002) The failing heart. Nature 415(6868):227–233CrossRefPubMedGoogle Scholar
  33. van Berlo JH, de Voogt WG et al (2005) Meta-analysis of clinical characteristics of 299 carriers of LMNA gene mutations: do lamin A/C mutations portend a high risk of sudden death? J Mol Med (Berl) 83(1):79–83CrossRefGoogle Scholar
  34. Watkins H, Ashrafian H et al (2011) Inherited cardiomyopathies. N Engl J Med 364(17):1643–1656CrossRefPubMedGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015

Authors and Affiliations

  • Regina Pribe-Wolferts
    • 1
    Email author
  • Philipp Ehlermann
    • 1
  • Benjamin Meder
    • 1
  • Hugo A. Katus
    • 1
  1. 1.Universitätsklinik Heidelberg, Innere Medizin III – Kardiologie, Angiologie und PneumologieHeidelbergDeutschland

Personalised recommendations