Zusammenfassung
Tauopathien
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Protein-Fehlfaltungs-Erkrankungen (tau, alpha-Synuclein, Polyglutamin, Huntingtin, Transthyretin, von tau-Proteine
FormalPara Englischer Begrifftauopathies; protein-missfolding disesses with tau proteins
FormalPara DefinitionTauopathien entstehen hauptsächlich durch Zusammenlagerung von überphosphorylierten tau-Proteinen (Liquor-tau-Protein, phosphoryliert) und mutierten tau-Proteinen (Liquor-tau-Proteine, gesamt; Molekulargewicht 55–66 kDa), Mikrotubuli-assoziiert.
FormalPara BeschreibungZwei überphosphorylierte tau-Dupletten von 64, 69 kDa aggregieren intrazytoplasmatisch und verursachen kortikale Degeneration, Siberkornkrankheit, progressive supranukleäre Blick-Parese. Drei sich wiederholende überphosphorylierte tau-Dupletten von 60, 64, 68/69 kDa verursachen Pick-Krankheit, Alzheimer-Krankheit. Überphosphorylierte Duplets, Triplets und pathologische tau-Proteine lagern sich in Doppelhelix-artigen unlöslichen Filamenten mit β-Faltblattstruktur in Nervenzellen ab (sog. paarige helikale Filamente, PHF, „tangles“); Vorstufen „pretangles“ ohne Faltblattstruktur sind toxisch.
Literatur
Cowan CM, Mudher A (2013) Are tau aggregates toxic or protective in tauopathies? Front Neurol Neurodegeneration 4:1–13. Article 114
Kirschner DA, Abraham C, Selkoe DJ (1986) X-ray diffraction from intraneuronal paired helical filaments and extraneuronal amyloid fibers in Alzheimer disease indicates cross-ß conformation. Proc Natl Acad Sci USA 83:503–507
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Kleine, T.O. (2018). Tauopathien. In: Gressner, A., Arndt, T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-49054-9_2969-1
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