FormalPara Synonym(e)

Purinbasen; Purinnukleotide

FormalPara Englischer Begriff

purines; purine bases; purine nucleotides

FormalPara Definition

Stickstoffhaltige Basen, die zusammen mit Pentosen und einer Phosphatgruppe Nukleotide bilden (Inosin, Adenosin und Guanosin). Nukleotide sind das Skelett der Nukleinsäuren.

FormalPara Beschreibung

Purinnukleotide sind essenzielle zelluläre Bestandteile und spielen eine große Rolle bei dem Energietransfer, der Stoffwechselregelung und in der DNA- und RNA-Synthese. Der Purinstoffwechsel kann als ein 3-Wege-System betrachtet werden:

  • Biosynthese (De-novo-Weg): Bildung von Phosphoribosylpyrophosphat als Ausgangsverbindung für die Synthese von Inosin, Guanosin und Adenosin.

  • Abbauweg zur Bildung von Harnsäure als Endprodukt.

  • „Salvage Pathway“, bei dem die mit der Nahrung aufgenommenen oder als Abbauprodukte entstehende Basen (Guanin, Hypoxanthin und Adenin) wieder zu Nukleotidphosphatverbindungen umgewandelt werden.

Die Analyse von Purinen in Körperflüssigkeiten erfolgt mithilfe der HPLC Chromatographie unter Diodenarray-Detektion. Diese Analyse dient in erster Linie der Diagnose von angeborenen Purinstoffwechselerkrankungen. Diese sehr seltenen Stoffwechselstörungen kommen in allen drei o. g. Stoffwechselwegen vor: z. B. Adenylosuccinasemangel (im De-novo-Weg); Muskel-Myoadenylat-Deaminasemangel (Abbauweg) und M. Lesch-Nyhan, Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyl-Transferasemangel (im „Salvage Pathway“).