FormalPara Englischer Begriff

glycine

FormalPara Definition

Die kleinste und einfachste proteogene Aminosäure. Der Name leitet sich vom süßen Geschmack reinen Glyzins ab (griech.: glukus = süß).

FormalPara Struktur

Aminosäuren.

FormalPara Molmasse

75,07 g.

FormalPara Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Glyzin ist nicht essenziell und entsteht aus Serin durch Einwirkung der Serinhydroxymethyltransferase, ein Enzym, das Tetrahydrofolat (BH4; siehe Folsäure) als Kofaktor benötigt. Der Glyzinabbau erfolgt durch das in der Leber vorhandene Glycine-Cleavage-Enzym.

FormalPara Pathophysiologie

Glyzin ist Baustein verschiedener Proteine, insbesondere der Kollagene. Weiterhin ist es Ausgangsstoff in der Synthese von Porphyrinen und Purinen. Glyzin ist ein Neurotransmitter mit inhibitorischen Eigenschaften.

FormalPara Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma, Liquor, Urin, Trockenblut.

FormalPara Analytik

Aminosäuren.

FormalPara Referenzbereich

Aminosäuren.

FormalPara Indikation

Nicht ketotische Hyperglyzinämie.

FormalPara Diagnostische Wertigkeit

Erhöhte Plasma- und Liquorkonzentrationen sind charakteristisch für die nicht ketotische Hyperglyzinämie. Patienten unter Valproinsäure-Therapie scheiden erhöhte Glycinmengen im Urin aus. Der Nachweis spezifischer Glyzinkonjugate ist Hinweis für bestimmte Organoacidurien.