Zusammenfassung
Glyzin
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glycine
FormalPara DefinitionDie kleinste und einfachste proteogene Aminosäure. Der Name leitet sich vom süßen Geschmack reinen Glyzins ab (griech.: glukus = süß).
FormalPara Struktur FormalPara Molmasse75,07 g.
FormalPara Synthese – Verteilung – Abbau – EliminationGlyzin ist nicht essenziell und entsteht aus Serin durch Einwirkung der Serinhydroxymethyltransferase, ein Enzym, das Tetrahydrofolat (BH4; siehe Folsäure) als Kofaktor benötigt. Der Glyzinabbau erfolgt durch das in der Leber vorhandene Glycine-Cleavage-Enzym.
FormalPara PathophysiologieGlyzin ist Baustein verschiedener Proteine, insbesondere der Kollagene. Weiterhin ist es Ausgangsstoff in der Synthese von Porphyrinen und Purinen. Glyzin ist ein Neurotransmitter mit inhibitorischen Eigenschaften.
FormalPara Untersuchungsmaterial – EntnahmebedingungenSerum, Plasma, Liquor, Urin, Trockenblut.
FormalPara Analytik FormalPara Referenzbereich FormalPara IndikationNicht ketotische Hyperglyzinämie.
FormalPara Diagnostische WertigkeitErhöhte Plasma- und Liquorkonzentrationen sind charakteristisch für die nicht ketotische Hyperglyzinämie. Patienten unter Valproinsäure-Therapie scheiden erhöhte Glycinmengen im Urin aus. Der Nachweis spezifischer Glyzinkonjugate ist Hinweis für bestimmte Organoacidurien.
Literatur
Bremer HJ, Duran M, Kamerling JP et al (1981) Disturbances of aminoacid metabolism: clinical chemistry and diagnosis. Urban & Schwarzenberg, Munich/Baltimore
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin, S 53–90
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Sewell, A.C. (2017). Glyzin. In: Gressner, A., Arndt, T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-49054-9_1305-1
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