Zusammenfassung
Alanin
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alanine
FormalPara DefinitionEine α-Aminosäure, die als α-Alanin chiral vorkommt. Das L-Alanin ist eine proteinogene Aminosäure.
FormalPara Struktur FormalPara Molmasse89,09Â g.
FormalPara Synthese – Verteilung – Abbau – EliminationAla wird durch Transaminierung aus Pyruvat synthetisiert und kann enzymatisch wieder zu Pyruvat abgebaut werden. Pyruvat dient als Ausgangsstoff der Glukoneogenese oder wird über den Zitronensäurezyklus vollständig zur Energiegewinnung eingesetzt.
FormalPara Funktion – PathophysiologieStark erhöhte Alaninplasmakonzentrationen gehen im Allgemeinen mit hohen Pyruvatkonzentrationen einher, wie z. B. bei dekompensiertem Diabetes mellitus oder anderen sekundären Laktatazidosen, bei Fruktose-1,6-Diphosphatasemangel, Pyruvatdehydrogenasemangel, Pyruvatcarboxylasemangel, mitochondrialen Laktatazidosen, Glykogensynthetasemangel und Glykogenosen Typ 1. Moderat erhöhte Alaninplasmakonzentrationen sind charakteristisch bei Kwashiorkor oder nach experimenteller Eiweißrestriktion. Eine erhöhte Urinausscheidung kann durch bakterielle Kontamination entstehen.
Ala:Lys-(Lysin)Quotienten >3 sind ein Hinweis auf eine Störung im Energiestoffwechsel.
FormalPara Untersuchungsmaterial – EntnahmebedingungenEDTA-Plasma, Serum, Urin, Liquor, Trockenblut.
FormalPara Analytik FormalPara Referenzbereiche FormalPara IndikationLaktatazidämie.
FormalPara Diagnostische WertigkeitErhöhte Alaninkonzentrationen sind wegweisend für eine Energiegewinnungsstörung.
Literatur
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Heidelberg/Berlin/New York, S 53–90
Haas RH, Parikh A, Falk MJ et al (2008) The in-depth evaluation of suspected mitochondrial disease. Mol Genet Metab 94:16–37
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Sewell, A. (2017). Alanin. In: Gressner, A., Arndt, T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-49054-9_127-1
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