FormalPara Synonym(e)

Ala

FormalPara Englischer Begriff

alanine

FormalPara Definition

Eine α-Aminosäure, die als α-Alanin chiral vorkommt. Das L-Alanin ist eine proteinogene Aminosäure.

FormalPara Struktur

Aminosäuren.

FormalPara Molmasse

89,09 g.

FormalPara Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Ala wird durch Transaminierung aus Pyruvat synthetisiert und kann enzymatisch wieder zu Pyruvat abgebaut werden. Pyruvat dient als Ausgangsstoff der Glukoneogenese oder wird über den Zitronensäurezyklus vollständig zur Energiegewinnung eingesetzt.

FormalPara Funktion – Pathophysiologie

Stark erhöhte Alaninplasmakonzentrationen gehen im Allgemeinen mit hohen Pyruvatkonzentrationen einher, wie z. B. bei dekompensiertem Diabetes mellitus oder anderen sekundären Laktatazidosen, bei Fruktose-1,6-Diphosphatasemangel, Pyruvatdehydrogenasemangel, Pyruvatcarboxylasemangel, mitochondrialen Laktatazidosen, Glykogensynthetasemangel und Glykogenosen Typ 1. Moderat erhöhte Alaninplasmakonzentrationen sind charakteristisch bei Kwashiorkor oder nach experimenteller Eiweißrestriktion. Eine erhöhte Urinausscheidung kann durch bakterielle Kontamination entstehen.

Ala:Lys-(Lysin)Quotienten >3 sind ein Hinweis auf eine Störung im Energiestoffwechsel.

FormalPara Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

EDTA-Plasma, Serum, Urin, Liquor, Trockenblut.

FormalPara Analytik

Aminosäuren.

FormalPara Referenzbereiche

Aminosäuren.

FormalPara Indikation

Laktatazidämie.

FormalPara Diagnostische Wertigkeit

Erhöhte Alaninkonzentrationen sind wegweisend für eine Energiegewinnungsstörung.