Zusammenfassung
Reife neutrophile Granulozyten sind mit einem Anteil von 60–70 % der Leukozyten die häufigsten kernhaltigen Blutzellen des Menschen. Täglich werden ca. 1,7 × 109 Neutrophile/kg KG gebildet und abgebaut. Eine Neutropenie kann bei einer Vielzahl primärer und sekundärer Krankheitsbilder auftreten. Symptome und Krankheitsschwere variieren dabei deutlich je nach Ursache. Die häufigste Form der Neutropenie im Kleinkindesalter, die Autoimmunneutropenie (AIN), verläuft meist selbstlimitierend ohne schwere Infektionen. Dagegen waren noch bis in die späten 1980er-Jahre die seltenen, schweren kongenitalen Neutropenien (SCN) nicht behandelbar und verliefen oft tödlich. Die Entdeckung hämatopoetischer Wachstumsfaktoren und deren pharmakologische Verfügbarkeit, insbesondere des Granulozytenkolonie-stimulierenden Faktors (G-CSF), veränderten die Prognose maßgeblich. Während für die angeborenen Neutropenien zuvor die einzige Therapieoption in einer Knochenmarktransplantation bestand, können diese Patienten heute mit einer G-CSF-Dauertherapie erfolgreich behandelt werden.
This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.
Weiterführende Literatur
Bux J, Behrens G, Jaeger G, Welte K (1998) Diagnosis and clinical course of autoimmune neutropenia in infancy: analysis of 240 cases. Blood 91:181–186
Dale DC (2017) How I manage children with neutropenia. Bjh Review 178:351–363
Dale DC, Bolyard AA, Schwinzer BG et al (2006) The severe chronic neutropenia international registry: 10-year follow-up report. Support Cancer Ther 3(4):220–231
Kolaczkowska E, Kubes P (2013) Neutrophil recruitment and function in health and inflammation. Nat Rev Immunol 13:159–175
Rosenberg PS, Zeidler C, Bolyard AA et al (2010) Stable long-term risk of leukaemia in patients with severe congenital neutropenia maintained on G-CSF therapy. Br J Haematol 150(2):196–199
Schmutz N, Henry E et al (2008) Expected ranges for blood neutrophil concentrations of neonates: the Manroe and Mouzinho charts revisited. J Perinatol 28:275–281
Skokowa J, Dale DC, Touw IP, Zeidler C, Welte K (2017) Severe congenital neutropenias. Nat Rev Dis Primers 3:17032
West AH, Churpek JE (2017) Old and new tools in the clinical diagnosis of inherited bone marrow failure syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2017(1):79–87
Zeidler C, Germeshausen M, Klein C, Welte K (2009) Clinical implications of ELA2-, HAX1-, and G-CSF-receptor (CSF3R) mutations in severe congenital neutropenia. Br J Haematol 144(4):459–467
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Editor information
Editors and Affiliations
Section Editor information
Rights and permissions
Copyright information
© 2019 Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature
About this entry
Cite this entry
Zeidler, C., Töpfner, N. (2019). Neutrophile Granulozyten – Neutrophilien, Neutropenien und Neutrophilenfunktionstörungen bei Kindern und Jugendlichen. In: Hoffmann, G., Lentze, M., Spranger, J., Zepp, F., Berner, R. (eds) Pädiatrie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_218-2
Download citation
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_218-2
Received:
Accepted:
Published:
Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
Print ISBN: 978-3-642-54671-6
Online ISBN: 978-3-642-54671-6
eBook Packages: Springer Referenz Medizin
Publish with us
Chapter history
-
Latest
Neutrophile Granulozyten – Neutrophilien, Neutropenien und Neutrophilenfunktionstörungen bei Kindern und Jugendlichen- Published:
- 07 May 2020
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_218-3
-
Neutrophile Granulozyten – Neutrophilien, Neutropenien und Neutrophilenfunktionstörungen bei Kindern und Jugendlichen
- Published:
- 27 February 2020
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_218-2
-
Original
Neutrophilie, Phagozytendefekte und neutrophile Granulozytopenien/Neutropenien bei Kindern und Jugendlichen- Published:
- 14 October 2015
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54671-6_218-1