Hormone und Erkrankungen des Nebennierenmarks bei Kindern und Jugendlichen

Zusammenfassung

Das Nebennierenmark stellt ein peripheres sympathisches Ganglion dar, das nach Einwanderung sympathischer Nervenzellen in das Primordium der Nebennierenrinde ab der 7. Gestationswoche hormonelle Funktion erhält. Das wesentliche Hormon des Nebennierenmarks ist Adrenalin. Die Biosynthese von Adrenalin geht von der Aminosäuren L-Tyrosin aus, die durch die Tyrosinhydroxylase in L-DOPA hydroxyliert wird. Nach einer Decarboxylierung zum biologisch aktiven Dopamin erfolgt eine Hydroxylierung zum Noradrenalin, welches als Transmitter in sympathischen Neuronen fungiert. Noradrenalin wird unter dem Einfluss von Kortisol aus der Nebennierenrinde im Nebennierenmark durch die Phenylethanolamin-N-Methyltransferase in Adrenalin umgewandelt. Adrenalin wird nach seiner Freisetzung durch die Catechol-O-Methyltransferase (COMT) zu Metanephrin und durch die Monoaminooxidase (MAO) zu Vanillinmandelsäure abgebaut. Noradrenalin wird durch die COMT zum Normetanephrin metabolisiert.