Familiäres Bartter-Syndrom ?

Zusammenfassung

1962 beschrieben Bartter et al. zwei Patienten mit erhöhtem Plasmaangiotensin, Hyperplasie des juxtaglomerulären Apparates, Hyperaldosteronismus, metabolischer Alkalose, Hypokaliämie und Normotonie [2]. Die Autoren nahmen an, eine angeborene Angiotensin-Resistenz der Gefäße verursache das Krankheitsbild. Seitdem wurde über mehrere Patienten berichtet, bei denen die oben erwähnten klinischen Daten und Laborwerte vorlagen. Man ist gegenwärtig allerdings der Ansicht, daß pathogenetisch nicht eine Angiotensin-Resistenz der Gefäße dem Syndrom zugrunde liegt, sondern, daß eine organische Nierenläsion oder ein funktioneller tubulärer Schaden mit primärem Natrium- und sekundärem Kaliumverlust das Krankheitsbild verursacht ([3, 5, 10, 12]; s. aber [1]). Das Syndrom ist gegenüber dem sog. Pseudo-Bartter-Syndrom, das auf exzessiver Diuretika- und Laxantien-Einnahme bei psychopathischen Patienten beruht, bisweilen recht schwierig abzugrenzen [15].