Periphere Neuropathie bei progressiver systemischer Sklerodermie (PSS)

Zusammenfassung

Zülch beschrieb 1959 einen Fall einer PSS, wobei schwere Veränderungen peripherer Nerven mit einer funikulären Myelopathie verbunden waren. Pathologischanatomisch zeigten sich Gehirn und Rückenmark ohne pathognomonische Veränderungen. Die peripheren Nerven waren von kollagenem Gewebe eingescheidet bis ummauert. Besonders deutlich wurde dies am N. ischiadicus demonstriert, dessen nervenführende Kabel normal an Zahl aber im Volumen verschmächtigt und hochgradig komprimiert waren. Es dominierten grobe kollagene Verschwartungen um das perineurale Bindegewebe der Nerven. Ebenso ließen sich grobe kollagene Hyperplasien des Bindegewebes kleinerer Arterien, Venen und Kapillaren mit massiver Elastikaeinlagerung nachweisen. Kibler publizierte 1960 einen weiteren Fall einer „Skleroderma-Neuropathie“ und Ofstad berichtete 1960 über einen Fall einer PSS, der als Polyneuritis begonnen hatte.