Zusammenfassung
Vaskulitiden stellen entzündliche Blutgefäßerkrankungen verschiedenster Ursachen dar. Vaskulitiden, die durch das Auftreten eines anti-neutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpers (ANCA) im Serum gekennzeichnet sind, betreffen vorwiegend kleine Gefäße („small-vessel vasculitis“) und weisen keine oder nur spärliche Immunglobulinablagerungen auf. Die Hauptzielantigene der ANCA sind entweder Proteinase 3 (PR3) oder Myeloperoxidase (MPO). ANCA-Vaskulitiden treten als Systemerkrankungen mit Multiorganbefall (inklusive einer nekrotisierenden extrakapillär-proliferativen Glomerulonephritis) oder als organlimitierte (z. B. renal limitierte) Formen auf. Als distinkte klinisch-pathologische Varianten der systemischen ANCA-Vaskulitis werden die mikroskopische Polyangiitis (MPA), die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher: Wegenersche Granulomatose) und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher: Churg-Strauss) gewertet (Jennette et al. 2013). Die wichtigsten Nomenklaturmerkmale ANCA-assoziierter systemischer Vaskulitiden nach der Chapel Hill Concensus Conference 2012 sind in einer Tabelle aufgeführt.
Literatur
BVAS score: http://www.epsnetwork.co.uk/BVAS/bvas_flow.html. Zugegriffen am 15.07.2014
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al (2013) 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 65:1–11
Kettritz R (2012) How anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies activate neutrophils. Clin Exp Immunol 169:220–228
Lyons PA, Rayner TF, Trivedi S et al (2012) Genetically distinct subsets within ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 367:214–223
Ntatsaki E, Watts RA, Scott DG (2010) Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheum Dis Clin North Am 36:447–461
Schreiber A, Xiao H, Jennette JC et al (2009) C5a receptor mediates neutrophil activation and ANCA-induced glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol 20:289–298
Smith RM, Jones RB, Jayne DR (2012) Progress in treatment of ANCA-associated vasculitis. Arthritis Res Ther 14:210
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Editor information
Editors and Affiliations
Rights and permissions
Copyright information
© 2014 Springer-Verlag Berlin Heidelberg
About this entry
Cite this entry
Kettritz, R. (2014). ANCA-Vaskulitis. In: Lehnert, H. (eds) SpringerReference Innere Medizin. SpringerReference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_51-1
Download citation
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_51-1
Received:
Accepted:
Published:
Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
Online ISBN: 978-3-642-54676-1
eBook Packages: Springer Referenz Medizin
Publish with us
Chapter history
-
Latest
ANCA-Vaskulitis- Published:
- 22 August 2023
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_51-2
-
Original
ANCA-Vaskulitis- Published:
- 25 November 2014
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_51-1