Histiozytosis X — Langerhanszell-Histiozytose

Zusammenfassung

Im Jahre 1953 faßte Lichtenstein [13] die bis dahin als distinkte Entitäten aufgefaßte Hand-Schüller-Christiansche Erkrankung, den M. Letterer-Siwe sowie das sogenannte eosinopile Granulom des Knochens bzw. der Weichteile zu einer Einheit zusammen, die er als Histiozytosis X bezeichnete. Dieses unifizierende Konzept, das bis zum heutigen Tag nicht unwidersprochen geblieben ist [17], erblickt in der Letterer-Siweschen Erkrankung eine akut/subakut disseminierte, im M. Hand-Schüller Christian eine chronisch disseminierte und im eosinophilen Granulom eine chronisch lokalisierte Manifestationsform eines einheitlichen histiozytär-proliferativen Prozesses, der mangels ätiopathogenetischer Anhaltspunkte mit der Bezeichnung X versehen wurde. Schwierigkeiten mit dieser unitaristischen, auf histopathologischen Kriterien beruhenden Auffassung hatten vor allem Kliniker, denen es schwer fiel, in der prognostisch ungünstigen, akut-progressiven disseminierten Letterer-Siweschen Erkrankung mit Haut- und Multisystembefall einerseits, einem in bezug auf die kutanen Manifestationen ähnlichen Krankheitsbild ohne Systembeteiligung und gelegentlicher Neigung zur Spontanremission andererseits, schließlich einem chronisch verlaufenden Prozeß mit osteolytischen Läsionen und Hypophysenbefall sowie letztlich nur lokal destruktiven, solitären Granulomen des Knochens und anderer Organe einen einheitlichen Prozeß zu sehen. Das Problem, das sich aus den Gegensätzlichkeiten eines lokalisierten oder disseminierten Befalls, eines akuten oder chronischen Verlaufs, eines stationären oder progressiven Verhaltens und dem gelegentlichen Auftreten von Spontanremissionen ergab, endete bis in die jüngste Vergangenheit in der Frage, ob die beschriebenen Entitäten distinkte Syndrome oder ein äußerst heterogenes Spektrum von Manifestationen ein und derselben Krankheit darstellen. Die Entdeckung, daß all diesen Prozessen eine Proliferation bzw. Gewebsinfiltration durch histiozytäre Zellen zugrunde liegt, die ultrastrukturell von Langerhanszellen der Epidermis nicht zu unterscheiden sind, führte schließlich zu einer Stärkung der unitaristischen Auffassung, zur Hypothese, daß die Histiozytosis X eine „Langerhanszell-Granulomatose“ [23] darstelle und schließlich zur Einführung der Bezeichnung Langerhanszell-Histiozytose durch die Histiocyte Society [24]. Diese nomenklatorische Vereinfachung soll jedoch nicht darüber hinwegtäuschen, daß Schwierigkeiten nosologischer Zuordnung nach wie vor bestehen, wenngleich vor allem aufgrund immunphänotypischer Studien heute kein Zweifel bestehen kann, daß das skizzierte Krankheitsspektrum tatsächlich einer Krankheit der Langerhanszellen entspricht.

Unterstützt durch den Medizinisch-Wissenschaftlichen Fonds des Bürgermeisters der Bundeshauptstadt Wien