Advertisement

Primäres Lymphödem

  • V. A. Czaika
  • A. Gussmann
Chapter
  • 398 Downloads
Part of the Berliner Gefäßchirurgische Reihe book series (BERLINGEFÄß, volume 8)

Zusammenfassung

In der Differenzialdiagnostik der symmetrischen Beinschwellungen ist das primäre Lymphödem eine seltene, aber hinsichtlich der richtigen Auswahl prognoseentscheidender frühzeitiger Therapiestrategien wichtige Diagnose. Nach Foeldi werden beim Lymphödem die Stadien 0-III unterschieden. Endzustände sind gekennzeichnet durch irreversible Fibrosklerose mit massiver eiweißreicher Flüssigkeitseinlagerung („Elefantiasis“) bis hin zu Ulzerationen. Das lymphostatische Ulkus mit Gefahr der malignen Entartung ist eine gefürchtete Komplikation. Die Frühformen werden nicht selten als kardiale Dekompensation, Thrombose oder Adipositas verkannt. Das Lipödem und das Phlebödem sind differenzialdiagnostisch vom Lymphödem abzugrenzen. Die Unterscheidung in primäres und sekundäres Lymphödem ist notwendig, urn optimal behandeln zu können. Als primär werden die familiären bzw. hereditären Lymphödeme bezeichnet. Sie werden bezüglich des Mani-festationszeitpunkts in den kongenitalen Typ Nonne-Milroy und den erst später symptomatischen Typ Meige unterschieden. Das primäre, hereditäre Lymphödem ist Folge einer fehlenden bzw. nur geringgradigen Anlage des Lymphgefäßsystems mit unzureichender Transportkapazität. Klinische Kennzeichen sind eine Beinbetonung mit relativer Asymmetrie, fehlender Druckschmerz, fehlende Hämatomneigung und typische Fußrückenschwellung mit positivem Kaposi-Stemmer-Zeichen. Das Lymphödem ist diätetisch nicht korrigierbar. Gerade lange bestehende und nicht oder nicht ausreichend behandelte primäre (hereditäre) Lymphödeme der unteren Extremitäten weisen hohe Komplikationsraten auf. Klinisch besonders bedeutsam ist in diesem Zusammenhang das rezidivierende Erysipel. Sekundäre Lymphödeme betreffen meist einzelne Extremitäten. Sie können einerseits diagnoseweisendes Leitsymptom larvierter bakterieller, parasitärer und maligner Erkrankungen sein. Andererseits sind sie oft unvermeidbare iatrogene Folge von Operationen oder Strahlentherapie. Während Infektionen, Lymphadenopathien und Sklerosierungstherapie meist Lymphgefäßverschlüsse verursachen, resultieren bei benignen und malignen Tumoren, bei chronisch fibrosierenden Entzündungen (z.B. Morbus Crohn), bei Strahlenfibrose, bei größeren chirurgischen Eingriffen und bei Traumen eher Lymphgefäßstenosierungen. Die Klinik des primären Lymphödems erscheint meist eindeutig. Die zum Ausschluss des sekundären Lymphödems durchgeführte Diagnostik umfasst Mikrobiologie, Computertomographie, Duplexsonographie, Angiographie und MRT. Die zur Ursachenklärung herangezogene Lymphangiographie hat nur geringere Aussagekraft und bleibt Einzelfälien vorbehalten. Gleiches gilt auchfür die Funktionsszintigraphie. Insgesamt bleibt das primäre Lymphödem eine klinische Diagnose mit den nach Foeldi beschriebenen Stadien. Frühzeitige Lymphdrainage, Gewichtsreduktion, Bewegung sowie Verhinderung oder Behandlung von sekundären Infektionen sind Eckpfeiler der präventiv orientierten Therapie. Das primäre Lymphödem ist bislang nicht kausal heilbar.

Differenzialdiagnosen, Diagnostik und Therapie

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Literatur

  1. 1.
    Azurdia RM, Guerin DM, Verbov JL (1999) Chronic lymphoedema and angiosarcoma. Clin Exp Dermatol 24:270–272PubMedCrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Cornely ME (2002) Lipödem und Lymphödem. In: Plewig G, Prinz J (Hrsg) Fortschritte der praktischen Dermatologie 2002. Springer, Berlin Heidelberg New York, S 255–263Google Scholar
  3. 3.
    Földi M, Kubik S (1991) Lehrbuch der Lymphologie. Fischer, StuttgartGoogle Scholar
  4. 4.
    Fries R (2004) Ursachensuche bei generalisierten und lokalisierten Ödemen. MMW Fortschr Med 146:39–41PubMedGoogle Scholar
  5. 5.
    Gragnani SG, Michelotti F, Rocca R, Sardi R, Bardini N (1999) Primary congenital lymphedema. A case report. Minerva Pediatr 51:217–219PubMedGoogle Scholar
  6. 6.
    Lubach D, Rautenfeld DB von (1994) Primäre und sekundäre Lymphödeme, Lymphangitis, Lymphangiose, Lymphangiodysplasien. In: Alexander K (Hrsg) Gefäßkrankheiten. Urban & Schwarzenberg, München Wien BaltimoreGoogle Scholar
  7. 7.
    Lubach D, Rautenberg DB von (1999) Erkrankungen der Lymphgefäße. In: Lehnert H, Schuster H-P (Hrsg) Thiemes Innere Medizin — TIM. Thieme, Stuttgart New York, S 130–136Google Scholar
  8. 8.
    Orfanos CE, Garbe C (2001) Bakterielle Infektionen der Haut. In: Orfanos CE, Garbe C (Hrsg) Therapie der Hautkrankheiten. Springer, Berlin Heidelberg New York, S 13–15Google Scholar
  9. 9.
    Renz-Polster H, Braun J (2001) Gefäße: Lymphgefäßsystem. In: Renz-Polster H, Braun J (Hrsg) Basislehrbuch Innere Medizin. Urban & Fischer, München Jena, S 238–241Google Scholar
  10. 10.
    Rockson SG (2001) Lymphedema. Am J Med 110:288–295PubMedCrossRefGoogle Scholar
  11. 11.
    Szuba A, Rockson SG (1998) Lymphedema: classification, diagnosis and therapy. Vasc Med 1998:145–156CrossRefGoogle Scholar
  12. 12.
    Vignes S, Priollet P (2002) Lymphologie 2002. Du diagnostic au traitement des lymphoedemes. Rev Med Interne [Suppl 3] 23:436–441CrossRefGoogle Scholar
  13. 13.
    Weißleder H, Schuchardt C (1994) Erkrankungen des Lymphgefäßsystems. Kagerer, Kommunikation, Bonn, S 170–190Google Scholar
  14. 14.
    Witzleb E (1987) Funktionen des Gefäßsystems. In: Schmidt RF, Thews G (Hrsg) Physiologie des Menschen. Springer, Berlin Heidelberg New York, S 532–533Google Scholar

Copyright information

© Steinkopff Verlag Darmstadt 2006

Authors and Affiliations

  • V. A. Czaika
    • 1
  • A. Gussmann
    • 1
  1. 1.Kompetenzzentrum für GefäßmedizinHUMAINE-KlinikumBad Saarow

Personalised recommendations