Zusammenfassung
Die Thalassämien sind eine heterogene Gruppe von angeborenen Krankheiten, bei denen es durch Mutationen am häufigsten der α- und β-Globinketten zu einer verminderten oder sogar fehlenden Synthese der entsprechenden Globinkette kommt. Durch Überschüsse der nicht betroffenen Globinketten kann es zur ineffektiven Blutbildung mit instabilen Erythrozyten kommen, die bereits im Knochenmark hämolysieren. Die Thalassämien werden meist autosomal-rezessiv vererbt. Die Betreuung von Patienten mit Thalassämie ist vielschichtig und erfordert ein spezialisiertes hämatologisches Zentrum. Wenn kein geeigneter Spender für eine Stammzelltransplantation zur Verfügung steht, stellt die regelmäßige Bluttransfusion bei Patienten mit schwerer Thalassämie (Thalassaemia major) die Therapie der Wahl dar. Die häufigsten Komplikationen der regelmäßigen Bluttransfusionen umfasst die Eisenüberladung, Alloimmunisierung und die Transfusionsreaktionen
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Kühne, T. (2016). Thalassämien. In: Kompendium Kinderhämatologie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-48103-5_5
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