Hereditäre Sphärozytose

Zusammenfassung

Die hereditäre Sphärozytose ist die häufigste angeborene hämolytische Anämie. Sie wird meistens autosomal-dominant vererbt und stellt keine einheitliche Erkrankung dar, sondern hat verschiedene Ursachen. Gemeinsames morphologisches Merkmal sind die kugeligen Erythrozyten (Kugelzellen), die ihre Elastizität größtenteils eingebüßt haben und deshalb hauptsächlich in der Milz gefangen werden. Die Kugelzellen sind fragil und können auf Grund dieser Eigenschaft in der osmotischen Resistenzprüfung erkannt werden. Das klinische Erscheinungsbild variiert stark. Die hämolytischen Krisen können – falls notwendig – mit einer Splenektomie verhindert werden, für die Indikation und den Zeitpunkt existieren nationale Richtlinien. Die Indikation der Splenektomie erfordert ein sorgfältiges Abwägen der Vor- und Nachteile der Operation, die laparoskopisch durchgeführt werden kann (ohne großen Bauchschnitt).