Zusammenfassung
Das Merkelzellkarzinom ist eine seltene maligne hochaggressive Neoplasie, die bevorzugt an sonnenexponierten Arealen bei älteren Patienten, sowie seltener bei immunsupprimierten jüngeren Personen auftritt. Neben der ultravioletten Strahlung wird daher der Immunsuppression eine zentrale Rolle bei der Pathogenese zugesprochen. In der Mehrzahl der Fäl‐le kann außerdem ein klonal integriertes Polyomavirus (Mer‐kel-Zell-Polyomavirus, MCPyV) nachgewie‐sen werden. Klinisch ist das Merkezellkarzinom ein un‐charakteristischer Tumor. Histopatholo‐gisch zeigen sich monomorphe dermale und/oder subkutane Knoten aus runden bis ova‐len mittelgroßen Zellen mit vesikulärem Nu‐kleus und spärlichem Zytoplasma. Die Zellen des Merkelzellkarzinoms exprimieren Zyto‐keratin (CK) 20 mit punktförmigem („dot-like“) Muster sowie pan-CK, neuroendokrine Marker (u. a. Chromogranin A und Synapto‐physin), Neurofilamentproteine, CD56, CD57, Bcl-2, TdT und PAX-5. Die meisten Fäl‐le zeigen eine Positivität für den gegen MCPyV gerichteten Antikör‐per CM2B4. Tumorgröße und Lymphknotenstatus haben prognostische Bedeutung. Das Vor‐liegen intralymphatischer Tumorkomplexe geht mit einer höheren Rate an Lokalrezidiven und Lymphknotenmetastasen einher. Der Nachweis intratumoraler zytotoxischer T-Lymphozyten in höherer Zahl ist mit einer günstigen Prognose, das Vorliegen von >50 % K-67+-neoplasti‐schen Zellen mit einer schlechten Prognose verge‐sellschaftet.
This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.
Access this chapter
Tax calculation will be finalised at checkout
Purchases are for personal use only
Weiterführende Literatur
Albores-Saavedra J, Batich K, Chable-Montero F et al (2010) Merkel cell carcinoma demographics, morphology, and survival based on 3870 cases: a population based study. J Cutan Pathol 37:20–27
Ames HM, Bichakjian CK, Liu GY et al (2011) Huntingtin-interacting protein 1: a Merkel cell carcinoma marker that interacts with c-Kit. J Invest Dermatol 131:2113–2120
Andres C, Belloni B, Puchta U et al (2010) Prevalence of MCPyV in Merkel cell carcinoma and non-MCC tumors. J Cutan Pathol 37:28–34
Becker JC, Kauczok CS, Ugurel S et al (2008) Merkel cell carcinoma: molecular pathogenesis, clinical features and therapy. J Dtsch Dermatol Ges 6:709–719
Brown HA, Sawyer DM, Woo T (2000) Intraepidermal Merkel cell carcinoma with no dermal involvement. Am J Dermatopathol 22:65–69
Cerroni L, Kerl H (1997) Primary cutaneous neuroendocrine (Merkel cell) carcinoma in association with squamous- and basal-cell carcinoma. Am J Dermatopathol 19:610–613
Edge SB, Byrd DR, Compton CC et al (2010) AJCC cancer staging manual. 7. Aufl. Springer, New York, S 299–344
Feng H, Shuda M, Chang Y, Moore PS (2008) Clonal integration of a polyomavirus in human Merkel cell carcinoma. Science 319:1096–1100
Fried I, Cerroni L (2014) Merkel-Zell-Karzinom. Pathologe 35:467–475
Harms PW, Patel RM, Verhaegen ME et al (2013) Distinct gene expression profiles of viral- and nonviral-associated Merkel cell carcinoma revealed by transcriptome analysis. J Invest Dermatol 133:936–945
Houben R, Schrama D, Becker JC (2009) Molecular pathogenesis of Merkel cell carcinoma. Exp Dermatol 18:193–198
Papalas JA, McKinney MS, Kulbacki E et al (2014) Merkel cell carcinoma with partial B-cell blastic immunophenotype: a potential mimic of cutaneous richter transformation in a patient with chronic lymphocytic lymphoma. Am J Dermatopathol 36:148–152
Paulson KG, Lemos BD, Feng B et al (2009) Array-CGH reveals recurrent genomic changes in Merkel cell carcinoma including amplification of L-Myc. J Invest Dermatol 129:1547–1555
Paulson KG, Iyer JG, Tegeder AR et al (2011) Transcriptome-wide studies of Merkel cell carcinoma and validation of intratumoral CD8+ lymphocyte invasion as an independent predictor of survival. J Clin Oncol 29:1539–1546
Schrama D, Peitsch WK, Zapatka M et al (2011) Merkel cell polyomavirus status is not associated with clinical course of Merkel cell carcinoma. J Invest Dermatol 131:1631–1638
Succaria F, Radfar A, Bhawan J (2014) Merkel cell carcinoma (Primary neuroendocrine carcinoma of skin) mimicking basal cell carcinoma with review of different histopathologic features. Am J Dermatopathol 36:160–166
Toker C (1972) Trabecular carcinoma of the skin. Arch Dermatol 105:107–110
Xie H, Lee L, Caramuta S et al (2014) MicroRNA expression patterns related to Merkel cell polyomavirus infection in human Merkel cell carcinoma. J Invest Dermatol 134:507–517
zur Hausen A, Rennspiess D, Winnepenninckx V et al (2013) Early B-cell differentiation in Merkel cell carcinomas: clues to cellular ancestry. Cancer Res 73:4982–4987
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Editor information
Editors and Affiliations
Rights and permissions
Copyright information
© 2016 Springer-Verlag Berlin Heidelberg
About this chapter
Cite this chapter
Fried, I., Becker, J., Cerroni, L. (2016). Merkelzellkarzinom. In: Cerroni, L., Garbe, C., Metze, D., Kutzner, H., Kerl, H. (eds) Histopathologie der Haut. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-45133-5_29
Download citation
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-45133-5_29
Published:
Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
Print ISBN: 978-3-662-45132-8
Online ISBN: 978-3-662-45133-5
eBook Packages: Medicine (German Language)