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Epilepsien mit myoklonisch-astatischen Anfällen

Eine klinische und elektroenzephalographische Verlaufsstudie an 95 Patienten
  • I. Lagenstein

Zusammenfassung

Die klinischen Merkmale von 95 Kindern mit myoklonisch-astatischen Anfällen wurden mittels einer systematischen Längsschnittstudie untersucht. — Kinder mit Propulsiv Petit Mal waren ausgeschlossen. Die Gruppierung der Patienten entsprach den derzeitigen, nebeneinander verwendeten Einteilungen in epileptische Verlaufsformen (Epilepsien). Die Einteilung erfolgte mittels der EEG-Muster bei Petit Mal-Beginn, vor Einleitung einer petit-mal-spezifischen Therapie: 1. Myoklonischastatisches Petit Mal (Gesamtkollektiv): Patienten mit verschiedenen EEG-Mustern und myoklonischen und/oder astatischen Anfällen. — 2. Primär generalisierte Verlaufsform bzw. zentrenzephales myoklonisch-astatisches Petit Mal (Gruppe I): Patienten mit zentrenzephalen EEG-Mustern (generalisierte Spike wave-Muster und abnorme Rhythmisierung). — 3. Sekundär generalisierte Verlaufsform bzw. myoklonisch-astatisches Petit Mal fokaler Genese (Gruppe II): Patienten mit Herdbefunden und/oder verschiedenen sekundär generalisierten EEG-Mustern (generalisierte Sharp wave-Gruppen, Hypsarrhythmie und/oder SW-Variantmuster). — Aufgrund der Ergebnisse ist zu folgern, daß das myoklonisch-astatische Petit Mal (Gesamtkollektiv) zwei voneinander unabhängige, eigenständige Epilepsien (= epileptische Verlaufsform) umfaßt, deren gemeinsames Merkmal allein der Anfallstyp ist: a) primär generalisierte (zentrenzephale) Verlaufsform (Gruppe I) b) sekundär generalisierte (fokale/multifokale) Verlaufsform (Gruppe II). Die Differenzierung des myoklonisch-astatischen Petit Mal in diese beiden Verlaufsformen gründet sich auf vielfache, statistisch gesicherte Unterschiede: Patienten mit primär generalisierter Verlaufsform (Gruppe I) wiesen, verglichen mit Kindern mit sekundär generalisierter Verlaufsform (Gruppe II) häufiger folgende Merkmale auf: günstigere Epilepsieverläufe, seltener begleitende Herdanfalle und Grand Mal-Anfälle mit Herdsymptomatik. Patienten mit sekundär generalisierter Verlaufsform (Gruppe II) zeigten gehäuft folgende Merkmale: früherer Beginn des Anfallsleidens, späterer Beginn der Petit Mal-Anfälle, häufige, den Petit Mal-Anfallen vorausgehende andere Anfalle (Neugeborenenkrämpfe, Propulsiv Petit Mal, Grand Mal-Anfalle mit Herdzeichen und Grand Mal-Status), häufigere und ausgeprägtere hirnorganische Störungen (statomotorische Entwicklung, Intelligenz, neurologischer Befund), häufigere und schwerere pathologische Befunde in der kranialen Computertomographie und Luftenzephalographie, häufiger Mikrozephalus und zerebrale Begleiterkrankungen mit hochgradig wahrscheinlicher Beziehung zur Epilepsie. Die sekundär generalisierte Verlaufsform (Gruppe II) war in zwei Untergruppen unterteilt worden: Patienten mit Lennox-Syndrom (SW-Variantmuster bei Petit Mal-Beginn = Untergruppe IIa) und Patienten mit Herdveränderungen und/oder anderen sekundär generalisierten EEG-Merkmalen (Hypsarrhythmie und/oder generalisierte Sharp wave-Muster = Untergruppe IIb). Zwischen diesen beiden Untergruppen fanden sich keine Unterschiede bezüglich der geprüften klinischen Merkmale (s. o.). Die Gruppen mit primär und sekundär generalisierter Verlaufsform (Gruppe I und II) blieben bezüglich ihrer klinischen Merkmale im gesamten beobachteten Epilepsieverlauf weitgehend homogen.

Schlüsselwörter

Petit Mal-Epilepsie Myoklonisch-astatisches Petit Mal Zentrenzephales myoklonisch-astatisches Petit Mal Lennox-Syndrom SW-Variantmuster 

Summary

In 95 children with myoclonic-astatic seizures starting within the first 10 years of life we studied their clinical characteristics by a systematic longitudinal study. Grouping was according to the classification systems of epilepsies currently used simultaneously, and according to the EEG Pattern at onset of myoclonicastatic seizures and before a specific therapy was initiated. Patients with infantile spasms-myoclonic and/or astatic seizures with hypsarrhythmia during infancy — were excluded. 1. Myoclonic-astatic petit mal (all patients): Patients with different EEG patterns and myoclonic and/or astatic seizures. — 2. Primary generalized epilepsy or centrencephalic myoclonicastatic petit mal (group I): Patients with centrencephalic EEG pattern (generalized spike-wave pattern and abnormal rhythms). — 3. Secondary generalized epilepsy or myoclonic-astatic petit mal of focal origin (group II): Patients with focal signs and/or different secondary generalized EEG pattern (generalized sharp-wave groups, hypsarrhythmia and/or sw-variant pattern). Patients with myoclonic-astatic seizures (all patients) represent two different and independent courses of epilepsy or self sustained epilepsies, the only connecting characteristic is the seizure type: a) primary generalized (centrencephalic) epilepsy, and b) secondary generalized (focal/multifocal) epilepsy. Differentiation of myoclonic-astatic seizures into these two epilepsies has its reason in many statistically significant differences: patients with the primary generalized epilepsy (group I) more frequently had the following characteristics, if compared to those with secondary generalized epilepsy (group II): more favourable course of epilepsy, less concomitant focal seizures and grand-mal seizures with focal signs; patients with secondary generalized epilepsy (group II) more often had following characteristics: early onset of epilepsy, late onset of myoclonic-astatic seizures, frequently preceding seizures like seizures during infancy, infantile spasms, grand mal seizures with focal signs and grand mal status, more frequent and more severe cerebro-organic disturbances like retarded statomotoric development, retarded intellectual development and pathologic neurologic findings, more frequent and more severe pathologic findings in canial computerized tomography or air insufflation encephalography, more frequently microcephalus and concomitant cerebral diseases most probably connected to epilepsy. Secondary generalized epilepsy (group II) has further been devided into two subgroups: patients with Lennox syndrome (sw-variant pattern at onset of myoclonic-astatic seizures subgroup Ha); and patients with focal changes and/or other secondary generalized EEG characteristics (hypsarrhythmia and/or generalized sharp-wave pattern = group IIb). There were no statistically significant differences between these two subgroups when the clinical characteristics as mentioned above were investigated. Both groups with primary and secondary generalized courses of epilepsies (group I and group II) were mostly homogeneous with respect to their clinical characteristics throughout the time observed.

Key words

Petitmal epilepsy Myoclonic-astatic seizures Centrencephalic myoclonic-astatic petit mal Lennox syndrome Sw-variant pattern 

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1980

Authors and Affiliations

  • I. Lagenstein
    • 1
  1. 1.Universitäts-KinderklinikHamburg 20Deutschland

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