Glykogen- und Fettspeicherleber

Zusammenfassung

Bevor ich mit der Vorstellung eines Falles von sogenanntem hepatischem Infantilismus beginne, will ich noch über einen Fall kurz berichten, den wir in unserer Klinik vor Jahren beobachtet haben. Es handelte sich um ein einjähriges Kind, welches in stark dystrophischem Zustand in die Klinik eingeliefert wurde und in der körperlichen Entwicklung ungefähr einem sechs Monate alten Säugling glich. Es hatte eine Körperlänge von 66 cm statt 74 cm und ein Gewicht von 6220 g statt 9000 bis 10000 g. Die Haut zeigte ein gelblichblasses Kolorit, fühlte sich ganz trocken an und teigig, ähnlich wie bei einem Myxödem. Die Gesichtszüge waren schlaff, und aus dem stets offen gehaltenen Mund quoll eine große Zunge vor (Makroglossie). Die große Fontanelle war noch weit offen, keine Kraniotabes, ausgeprägter rachitischer Rosenkranz. An den Epiphysen der langen Röhrenknochen keine Verdickung.