Die progressive Muskeldystrophie

Zusammenfassung

Die Muskeldystrophie ist keine Erkrankung des Nervensystems, sondern ein Leiden, dessen Ursprung im Muskel selbst zu suchen ist. Dennoch finden sich zwischen Myopathien und spinalen Amyotrophien (spinale progressive Muskelatrophie) mancherlei Uebereinstimmungen. Bedenkt man, daß das spino-muskuläre System, d. h. Vorderhornzelle, Nerv und Muskel ein einheitliches Ganzes bilden, so ist es verständlich, daß eine Schädigung, an welcher Stelle sie auch jenes funktionell zusammengehöriges System ergreifen mag, ähnliche Störungen hervorrufen wird. Die Merkmale, durch die sich die beiden Erkrankungsformen trotz mancher Uebereinstimmungen unterscheiden, sind:

• 1. Das Alter der Kranken. Die Muskeldystrophie beginnt meist im kindlichen oder jugendlichen Alter, die spinale Muskelatrophie durchschnittlich im 3.–4. Jahrzehnt.

• 2. Die hereditäre Grundlage, die bei der Muskeldystrophie in der Mehrzahl der Fälle nachweisbar ist, bei spinaler progressiver Muskelatrophie eine seltene Ausnahme bildet.

• 3. Der Beginn und die Ausbreitung der Lähmung. Die Muskeldystrophie ergreift mit Vorliebe zuerst die Muskulatur des Stammes, sowie die der proximalen Gliederabschnitte, während die spinale Muskelatrophie sehr regelmäßig in den kleinen Handmuskeln beginnt.

• 4. Der Charakter der Lähmung. Die myopathische Muskelerkrankung imponiert vielfach nicht als einfache Atrophie, da der Muskelschwund durch partielle Hypertrophie sowie durch interstitielle Fett- oder Bindegewebswucherung verdeckt wird. Dies ist bei der spinalen progressiven Muskelatrophie nicht der Fall.

• 5. Das Verhalten der elektrischen Erregbarkeit. Quantitative Herabsetzung, ausnahmsweise Entartungsreaktion bei Muskeldystrophie, partielle oder komplette Entartungsreaktion bei Amyotrophien spinalen Ursprungs.

• 6. Das Fehlen fibrillärer Zuckungen bei Muskeldystrophie, das ausnahmslose Vorhandensein bei spinaler Muskelatrophie.