Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Zusammenfassung

Die erste Beschreibung einer linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion erfolgte 1850 durch Canton, der den Fall einer Aortenatresie beschrieb. Nach der ersten Klassifikation einer linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion von Lev [82] 1952, wurde diese 1958 von Noonan u. Nadas [108] verfeinert, und die Definition des hypoplastischen Linksherzsyndroms wurde eingeführt. Letzteres umfasst ein weites Spektrum angeborener Fehlbildungen, welche von der nahezu ausschließlichen Aortenklappenstenose bis hin zum fast völligen Fehlen des linken Ventrikels mit einem unterbrochenen Aortenbogen reichen [142]. Es wird bei etwa 1,6% aller herzkranken Säuglinge diagnostiziert und ist die häufigste Ursache für eine Herzinsuffizienz im Neugeborenenalter und die häufigste Todesursache in der ersten Lebenswoche. Assoziierte extrakardiale Anomalien und genetische Defekte sind in bis zu 28% der Fälle beschrieben, wozu besonders das Turner-Syndrom und die Trisomien 13, 18 und 21 sowie Zwerchfellhernien, Hypospadien und Omphalozelen zählen. In etwa der gleichen Häufigkeit wurden in Autopsien Anomalien des zentralen Nervensystems, wie z. B. eine Agenesie des Corpus callosum, nachgewiesen.