Zur Klinik und Biochemie des de Toni-Debré-Fanconi-Syndroms

  • A. Rosenkranz

Zusammenfassung

Das de Toni-Debré-Fanconi-Syndrom — in der angloamerikanischen Literatur kurz auch Fanconi-Syndrom bezeichnet — kann in die Gruppe der vorwiegend tubulär bedingten Nephropathien eingereiht werden, wobei die Nierenveränderungen meist im Rahmen von komplexen Stoffwechselanomalien auftreten. In der Mehrzahl der Fälle handelt es sich dabei um angeborene Störungen des Stoffwechsels — sogenannte inborn errors of metabolism —, die eben unter anderen Organveränderungen auch zu tubulären Nierenaffektionen Anlaß geben. Das klinische Bild ist durch Gedeih- und Wachstumsstörungen, Durst, Polyurie, Erbrechen, Obstipation, gelegentlich Fieberschübe und eine nicht hypovitaminotisch bedingte Rachitis charakterisiert, biochemisch bestehen vor allem eine renale Aminoacidurie, Glykosurie, Hyperphosphaturie sowie serumchemisch eine Acidose.

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1962

Authors and Affiliations

  • A. Rosenkranz
    • 1
  1. 1.WienÖsterreich

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