Zusammenfassung
Die von Fanconi (1936) entdeckte, von Andersen (1938) eingehend beschriebene „cystische Pankreasfibrose“ wird seit Farber (1944) allgemein als Mucoviscidosis (Muc.) bezeichnet. Es handelt sich um ein Erbleiden mit Funktionsstörung vieler, wenn nicht aller exokrinen Drüsen. Im Bereich des Bronchialsystems, des Magen-Darm-Traktes, der Pankreasausführungsgänge sowie der Gallenwege produzieren die schleimbildenden Drüsen ein abnorm dickflüssiges Sekret, daher der Name Mue. Die Tränen-, Speichel- und besonders die Schweißdrüsen geben, wie di Sant’ Agnese (1953) festgestellt hat, ein abnorm kochsalzreiches Sekret ab. So kann es bei stärkerem Schwitzen, vor allem in der warmen Jahreszeit, bei den Muc.-Kindern zu schwerer Hyponatriämie, Hyponatriurie, ja tödlichem Kreislaufkollaps kommen. Derartige Zustände wurden früher bisweilen irrigerweise auf eine NNR-Insuffizienz oder auf ein primär renales Salzverlustsyndrom zurückgeführt.
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Bohn, H., Koch, E., Rick, W. (1962). Elektrolytstörungen bei der Erwachsenen-Mucoviscidosis am Bild von Bilanzuntersuchungen. In: Hungerland, H., Brodehl, J. (eds) Kongenitale Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-12178-8_11
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