Erkrankungen mit besonderer Bevorzugung motorischer Leitungsbahnen und Kerne

Zusammenfassung

Im Rahmen dieses Handbuches sind die Krankheiten der motorischen Leitungsbahnen und Kerne in die Gruppe der degenerativen Erkrankungen mit charakteristischer Bevorzugung bestimmter Abschnitte des Zentralnervensystems eingereiht worden. Dadurch ist ihre Stellung in der pathologischen Anatomie gekennzeichnet und zum Ausdruck gebracht, daß das Zentralnervensystem nicht in seiner Gesamtheit erkrankt, wie das — in der Regel — bei der familiären amaurotischen Idiotie der Fall ist. Man rechnet sie seit langem zu den „degenerativen Prozessen“, bei denen wir regressive Zerfallserscheinungen am funktionstragenden Nervengewebe finden. Dabei fehlen nicht nur bestimmte Stoffwechselprodukte, wie sie etwa bei der familiären amaurotischen Idiotie, der Niemann-Pickschen Krankheit oder bei bestimmten Formen der familiären diffusen Sklerose (Leukodystrophia progressiva hereditaria Bielschowsky, juvenile diffuse Sklerose Scholz) zu finden sind, sondern es treten in der Regel überhaupt nur spärliche und uncharakteristische Degenerationsprodukte auf. Es kommt zum Untergang langer Bahnen und zum Schwund grauer Massen, wobei es lange umstritten blieb, ob die ganze Bahn gleichzeitig befallen wird, oder der schleichende Zerfallsprozeß an bestimmten Stellen des Zentralnervensystems beginnt Hinzu kommt, wie Spielmeyer es ausdrückte, das mehr negative Charakteristikum, daß diese Degenerationen selbständiger Art sein sollen, d. h. daß sie nicht Begleiterscheinungen einer Entzündung oder Folge von Zirkulationsstörungen sind. Diese Begriffsbestimmung der „degenerativen“ Erkrankungen des Zentralnervensystems erfolgte lediglich nach pathologisch-anatomischen Gesichtspunkten und vermag nichts über die Ätiologie des Krankheitsprozesses auszusagen. Bodechtel. hat neuerdings die Hoffnung ausgesprochen, daß der nach pathologisch-anatomischen Gesichtspunkten gewählte Begriff der degenerativen Erkrankungen des Zentralnervensystems nur als Provisorium anzusehen ist, bis es uns gelingt, diesen Sammelbegriff durch Gewinnung sicherer Kenntnisse über die Ätiologie der hierhergehörigen Krankheiten aufzulösen. Davon sind wir heute noch entfernt. Schon die Tatsache, daß 1936 im Bumke-Foersterschen Handbuch der Neurologie die Systemerkrankungen der motorischen Leitungsbahnen und Kerne von Otto Marburg unter dem Sammelnamen der chronisch progressiven nucleären Amyotrophien und anschließend die spastische Spinalparalyse und die amyotrophische Lateralsklerose von Karl Schaffer bearbeitet wurden, gibt einen Hinweis auf die heute noch bestehende Problematik der Ätiologie, besonders des Zusammenwirkens exogener und endogener Faktoren. Da bei den Erkrankungen motorischer Leitungsbahnen und Kerne wie bei analog gelagerten Erkrankungen anderer Systeme nur bestimmte anatomisch einheitliche und physiologisch zusammengehörige Systeme des Zentralorgans befallen werden, spricht man auch von Systemerkrankungen. Der Begriff der Systemerkrankung war immer stark umstritten und blieb es bis heute, weil man bei allen Erkrankungen dieser Gruppe immer wieder darauf hinweisen mußte, daß die Grenzen der Systeme nicht strikte gewahrt werden und auch andere Faserzüge und Kerne ergriffen werden können, daß z. B. bei der amyotrophischen Lateralsklerose der Vorderseitenstrang, die Clarkeschen Säulen, die Deitersschen Kerne, die Hinterhornzellen, die Hinterstränge, die Kleinhirnseitenstränge und andere Elemente mitbetroffen sein können. Außerdem kann man namentlich bei einzelnen Krankheiten dieser Gruppe und besonders in vorgeschrittenen Stadien auch in anderen Hirnabschnitten keineswegs selten diffuse Ausfälle sehen. Dabei handelt es sich jedoch nicht um Gesetzmäßigkeiten und auch nicht um das Wesentliche dieser Prozesse, denn die atypischen und akzidentellen Veränderungen treten gegenüber der kennzeichnenden Erkrankung des Hauptsystems an Häufigkeit, Schwere und klinischer Bedeutung zurück. Deshalb hat sich auch Spielmeyer aus anatomischen Gründen für die Beibehaltung des Begriffes der Systemerkrankungen mit der Einschränkung eingesetzt, daß die erkrankten Systeme eben nur bevorzugt befallen werden. Aber auch andere Einschränkungen erwiesen sich als notwendig. Die funikuläre Spinalerkrankung bei perniziöser Anämie und anderen körperlichen Erkrankungen, die früher als eine sog. kombinierte Systemerkrankung, eine systematische Degeneration der langen Rückenmarksbahnen, besonders der Pyramidenseitenstränge und der Hinterstränge angesehen worden war, mußte aus der Gruppe der systematischen Rückenmarkserkrankungen ausgeschieden werden, als man ihre exogene Entstehung erkannt und das Wesen des morphologischen Prozesses am Rückenmark näher kennengelernt hatte. Ebenso die Tabes dorsalis, bei welcher man die ätiologische Bedeutung der Lues erkannte und eine materielle Schädigung nach Nageotte und Richter oder eine morphologisch nicht faßbare Erkrankung der hinteren Wurzeln (Spielmeyer u. a.) als Ursache der Hinterstrangdegeneration anschuldigen konnte.