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Wilsonsche Krankheit—Pseudosklerose

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Erkrankungen des zentralen Nervensystems I

Part of the book series: Handbuch der Speziellen Pathologischen Anatomie und Histologie ((1698,volume 13 / 1))

Zusammenfassung

C. Westphal beschrieb 1883 ein Krankheitsbild mit Intentionstremor und spastischen Erscheinungen, welches der multiplen Sklerose ähnlich sah, aber bei der anatomischen Untersuchung ihre Herde vermissen ließ. Er sprach daher von Pseudosklerose. Strümpell hat besonders die klinische Symptomatologie dieser Krankheit herausgearbeitet (1898). 1912 teilte Wilson eine Reihe von ähnlichen Krankheitsbildern mit, die meist mit einem extrapyramidalmotorischen Zustandsbilde, einem grobschlägigen Tremor, einem allgemeinen Rigor der Muskulatur, Dysarthrie und Dysphagie einhergingen und daneben verschieden stark ausgeprägte psychische Veränderungen aufwiesen. Die Obduktion ergab bei diesen Fällen Wilsons jedoch eine symmetrische Erweichung im Linsenkern sowie eine Lebercirrhose. Zugleich erkannte Wilson den familiären Charakter des Leidens und betonte die Ähnlichkeit des klinischen Bildes seiner Fälle mit der von Westphal und Strümpell beschriebenen Pseudosklerose. Er konnte schließlich auch auf einige ältere Mitteilungen hinweisen, die Ähnliches zeigten. So hatten bereits 1854 Frerichs, 1888 Gowers, 1890 Ormerod und 1892 Homén dieselbe Krankheit unter anderem Namen beschrieben. Gowers nannte sie tetanoide Chorea und Anton 1896 und 1908 „allgemeine Chorea mit beiderseitigen Herden im Linsenkern“. Sicher wurde die Krankheit nicht selten als „Paralysis agitans im jugendlichen Alter“ mitgeteilt (Willige).

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  1. Marburg, Deutschland

    W.-J. Eicke

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  1. W.-J. Eicke
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  1. München, Deutschland

    W. Scholz

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Eicke, WJ. (1957). Wilsonsche Krankheit—Pseudosklerose. In: Bodechtel, G., et al. Erkrankungen des zentralen Nervensystems I. Handbuch der Speziellen Pathologischen Anatomie und Histologie, vol 13 / 1. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-11703-3_16

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