Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom

Zusammenfassung

In Arbeiten von McDuffy wurde erstmals Anfang der 70er Jahre von einer Gruppe von Patienten berichtet, bei denen sich eine nekrotisierende kutane Vaskulitis mit Hautveränderungen wie bei chronischer Urtikaria darstellte. Dieses Syndrom der Urtikaria Vaskulitis stellt ein relativ seltenes Krankheitsbild dar und ist durch ein weites Spektrum an klinischen Symptomen und Laborveränderungen, bestimmte histologische Veränderungen und eine relative Therapieresistenz gekennzeichnet. Neben der idiopathischen Form (primäre Urtikaria Vaskulitis) wird wiederholt von diesem Syndrom in Verbindung mit schweren Allgemeinerkrankungen, zum Beispiel dem systemischen Lupus erythematodes, der Hepatitis B und Neoplasien, berichtet. Entsprechend ist die Abgrenzung der Urtikaria Vaskulitis von der „normalen“ Urtikaria von eminenter Bedeutung, was sich unter anderem in einer unterschiedlichen Therapie und Prognose der beiden Krankheitsbilder äußert. Aufgrund entsprechender Laborveränderungen unterscheidet man heute eine hypokomplementämische von einer normokomplementämischen Vaskulitis.