Zusammenfassung
Klonale Transformation am ehesten auf der Ebene der pluripotenten Stammzellen führt zu vermehrter Proliferation und Akkumulation hämatopoietischer Zellen. Die einzelnen Krankheitsbilder ergeben sich aus der Dominanz eines Zelttyps — in der Krankheitsfrühphase bestehen oftmals fließende Übergänge zwischen den einzelnen Entitäten. Anfangs findet sich regelmäßig ein hyperzelluläres Knochenmark sowie eine unterschiedlich ausgeprägte Vermehrung und Ausreifung der einzelnen Zellinien im Blut. Weiterhin besteht eine Reaktivierung der extramedullären Blutbildung, vorzugsweise in Leber und Milz (Hepatosplenomegalie). Im Krankheitsverlauf kann eine mehr oder weniger starke Myelofibrose auftreten, was zur Verstärkung der — ineffektiven — extramedullären Blutbildung beiträgt.
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Niederle, N., Weidmann, B. (1993). Myeloproliferative Syndrome. In: Seeber, S., Schütte, J. (eds) Therapiekonzepte Onkologie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-10495-8_5
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