Zusammenfassung
Die Hodgkin-Lymphome sind maligne Erkrankungen des lymphatischen Systems. Unbehandelt verlaufen sie i. Allg. tödlich. Heute können jedoch annähernd 90% aller Patienten geheilt werden.Voraussetzung hierfür ist ein risikoadaptierter, interdisziplinärer und multimodaler Therapieansatz. Derzeit werden in Deutschland die meisten Patienten innerhalb derTherapieoptimierungsstudien der „Deutschen Hodgkin-Lymphom Studiengruppe” bzw.entsprechend den Standardtherapien dieser Studien behandelt. Die Deutsche Hodgkin-Lymphom Studiengruppe entwickelt seit 1978 systematisch in nunmehr 5 Studiengenerationen Behandlungskonzepte und sorgt für eine flächendeckende/hochqualifizierte Versorgung der Hodgkin-Patienten in Deutschland.
Die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen beträgt 2–4/100.000 pro Jahr (zweigipflige Altershäufigkeit bei 25 und 60 Jahren; Männer: Frauen 10:6).
Die neoplastischen Zellen der Erkrankungen sind die sog. Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen, die im infiltrierten Gewebe im Vergleich zu den umgebenden reaktiven Zellen relativ selten sind. Durch molekularbiologische Analysen an Einzelzellen wurde es möglich, diese Zellen als klonal proliferierende Keimzentrums-B-Zellen zu identifizieren.
Die hohe Nachweisrate des Epstein-Barr-Virus-(EBV-)Genoms in Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen lässt vermuten, dass dieses Virus eine ätiologische Rolle bei der malignen Transformation der neoplastischen Zellen spielt (Weiss 1989). In einigen Fällen wurden Mutationen des Inhibitors des nukleären Faktors κB (IκBα) nachgewiesen. Diese Mutationen sind vermutlich pathogenetisch relevant, denn konstitutive NF κB-Aktivität bewirkt Apoptoseresistenz in Hodgkin- und Stemberg-Reed-Zellen.
Die Erkrankung entsteht meist in einem Lymphknoten der Halsregion und breitet sich zunächst lymphogen, in fortgeschrittenen Stadien aber auch hämatogen aus. Klinisch wichtige Symptome sind neben Lymphknotenschwellungen, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme, Pruritus und selten, jedoch charakteristisch ein Alkohoischmerz in den befallenen Lymphknotenregionen.
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Sieber, M., Diehl, V., Pfreundschuh, M. (2003). Hodgkin-Lymphome. In: Therapie innerer Krankheiten. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-10475-0_68
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