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Hodgkin-Lymphome

  • M. Sieber
  • V. Diehl
  • M. Pfreundschuh

Zusammenfassung

Die Hodgkin-Lymphome sind maligne Erkrankungen des lymphatischen Systems. Unbehandelt verlaufen sie i. Allg. tödlich. Heute können jedoch annähernd 90% aller Patienten geheilt werden.Voraussetzung hierfür ist ein risikoadaptierter, interdisziplinärer und multimodaler Therapieansatz. Derzeit werden in Deutschland die meisten Patienten innerhalb derTherapieoptimierungsstudien der „Deutschen Hodgkin-Lymphom Studiengruppe” bzw.entsprechend den Standardtherapien dieser Studien behandelt. Die Deutsche Hodgkin-Lymphom Studiengruppe entwickelt seit 1978 systematisch in nunmehr 5 Studiengenerationen Behandlungskonzepte und sorgt für eine flächendeckende/hochqualifizierte Versorgung der Hodgkin-Patienten in Deutschland.

Die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen beträgt 2–4/100.000 pro Jahr (zweigipflige Altershäufigkeit bei 25 und 60 Jahren; Männer: Frauen 10:6).

Die neoplastischen Zellen der Erkrankungen sind die sog. Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen, die im infiltrierten Gewebe im Vergleich zu den umgebenden reaktiven Zellen relativ selten sind. Durch molekularbiologische Analysen an Einzelzellen wurde es möglich, diese Zellen als klonal proliferierende Keimzentrums-B-Zellen zu identifizieren.

Die hohe Nachweisrate des Epstein-Barr-Virus-(EBV-)Genoms in Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen lässt vermuten, dass dieses Virus eine ätiologische Rolle bei der malignen Transformation der neoplastischen Zellen spielt (Weiss 1989). In einigen Fällen wurden Mutationen des Inhibitors des nukleären Faktors κB (IκBα) nachgewiesen. Diese Mutationen sind vermutlich pathogenetisch relevant, denn konstitutive NF κB-Aktivität bewirkt Apoptoseresistenz in Hodgkin- und Stemberg-Reed-Zellen.

Die Erkrankung entsteht meist in einem Lymphknoten der Halsregion und breitet sich zunächst lymphogen, in fortgeschrittenen Stadien aber auch hämatogen aus. Klinisch wichtige Symptome sind neben Lymphknotenschwellungen, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme, Pruritus und selten, jedoch charakteristisch ein Alkohoischmerz in den befallenen Lymphknotenregionen.

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Literatur

  1. Canellos et al. (1992) Chemotherapy of advanced Hodgkin’s disease with MOPP, ABVD or MOPP alternating with ABVD. N Engl J Med 327:1478PubMedCrossRefGoogle Scholar
  2. Carde P, Noordijk EM, Hagenbeek A et al. (1997) Superiority of EBVP chemotherapy in combination with involved field irradiation (EBVP/IF) over subtotal nodal irradiation (STNI) in favorable clinical stage (CS) I–II Hodgkin’s disease: the EORTC-GPMC H7F randomized trial. Proc Am Soc Clin Oncol 16: Abstr 44Google Scholar
  3. Diehl V (1998) Deutsche Hodgkin Lymphom Studiengruppe. HD10-HD12 Studienprotokolle der Primärtherapie, KölnGoogle Scholar
  4. Diehl V, Loeffler M, Pfreundschuh M et al. (1995) Further chemotherapy vs. low-dose involved-field radiotherapy as consolidation of complete remission after six cycle of alternating chemotherapy in patients with advanced Hodgkin’s disease. Ann Oncol 6: 901PubMedGoogle Scholar
  5. Diehl V, Franklin J, Sieber M et ai. (2000) Dose escalated BEACOPP chemotherapy improves failure free survival in advanced Hodgkin’s disease: Updated results of the German Hodgkin’s Lymphoma Study Group. Blood 96 (Suppl 1): 2474AGoogle Scholar
  6. Engert A, Schiller P, Pfistner B et al (2001) Involved field (IF) radiotherapy is as effective as extended field (EF) radiotherapy after 2 cycles of COPP/ABVD in patients (pts) with intermediate-stage Hodgkin’s disease (HD): A randomized multicenter study. Blood 96: Abstr 3199Google Scholar
  7. Jaffe ES, Harris NL, Diebold J, Mulier Hermelink HK (1999) World Health Organization classification of neoplastic disease of the hematopoietic and lymphoid tissues. A progress report. Am J Clin Pathol 111:8Google Scholar
  8. Joly F, Henry-Amar M, Areux P et al. (1996) Late psychosocial sequelae in Hodgkin’s disease survivors: a French population-based casecontrol study. J Clin Oncol 19:2444Google Scholar
  9. Josting A, Franklin J, May M et al. (2002) New prognostic score based on treatment outcome of patients with relapsed Hodgkin’s lymphoma registered in the database of the German Hodgkin’s Lymphoma Study Group. J Clin Oncol 20:221PubMedCrossRefGoogle Scholar
  10. Linch D, Winfield D, Goldstone A et al. (1993) Dose intensification with autologous bone-marrow transplantation in relapsed and resistant Hodgkin’s disease: results of a BNLI randomised trial. Lancet 341:1051PubMedCrossRefGoogle Scholar
  11. Loeffler M, Diehl V, Pfreundschuh M et al. (1997) Dose-response relationship of complementary radiotherapy following four cycles of combination chemotherapy in intermediate-stage Hodgkin’s disease. J Clin Oncol 15:2275PubMedGoogle Scholar
  12. Loeffler M, Brosteanu O, Hasenclever D et al. (1998) Meta-analysis of chemotherapy vs. combined modality treatment trials in Hodgkin’s disease. International Database on Hodgkin’s Disease Overview Study Group. J Clin Oncol 16:818PubMedGoogle Scholar
  13. Press OW, LeBlanc M, Lichter AS et al. (2001) Phase III randomised intergroup trial of subtotal lymphoid irradiation vs. doxorubicin, vinblastine, and subtotal lymphoid irradiation for stage IA to HA Hodgkin’s Disease. J Clin Oncol 19:4238PubMedGoogle Scholar
  14. Rosenberg SA (1966) Report of the Committee in the staging of Hodgkin’s disease. Cancer Res 26:1310Google Scholar
  15. Schmitz N, Sextro M, Pfistner B et al. (1999) HDR-1: High-dose therapy (HDT) followed by hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) for relapsed chemosensitive Hodgkin’s disease (HD): Final Results of a randomized GHSG and EBMT trial (HD-R1). Proc ASCO; Suppl 5:18Google Scholar
  16. Sieber M, Engert A, Diehl V (2000) Treatment of Hodgkin’s disease: Results and current concepts of the German Hodgkin’s Lymphoma Study Group. Ann Oncol 11 (Suppl 1): 81–85Google Scholar
  17. Sieber M, Rüffer U, Tesch H et al. (2001) Two cycles ABVD plus extended field radiotherapy is superior to radiotherapy alone in aarly stage Hodgkin’s disease: Interim analysis of the HD7 trial of the GHSG. Leukemia & Lymphoma 42 (Suppl 2): Abstr P-090Google Scholar
  18. Sieber M, Tesch H, Pfistner B et al (2002) Rapidly alternating COPP/ ABV/IMEP is not superior to conventional alternating COPP/ ABVD in combination with extended field radiotherapy in intermediate stage Hodgkin’s lymphoma: Final results of the German Hodgkin’s Lymphoma Study Group trial HD5. J Clin Oncol 20: 476PubMedCrossRefGoogle Scholar
  19. Weiss LM, Movahed LA, Warnke RA et al. (1989) Detection of Epstein-Barr viral genomes in Reed-Sternberg cells of Hodgkin’s disease. N Engl J Med 320:502PubMedCrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2003

Authors and Affiliations

  • M. Sieber
  • V. Diehl
  • M. Pfreundschuh

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