Pathomorphologische Aspekte degenerativer Systemerkrankungen

Zusammenfassung

Die Bezeichnung “Systematische Atrophien” wurde von SPATZ (19) zur Abgrenzung einer Gruppe von Erkrankungen des Nervensystems angewandt, denen eine mehr oder minder systemgebundene Degeneration des nervösen Parenchyms eigen ist. Weitere Merkmale sind: Beginnende Erkrankung nach einer Periode normaler Funktion, langsam progredienter Verlauf und in der Regel symmetrische Ausprägung der morphologischen Alterationen. Die Kennzeichnung “degenerativ” scheint treffender, da die morphologisch definierte Atrophie auch involutionsbedingte Prozesse mit einschließt. Die Bezeichnung “System” ist nicht im engeren Sinne zu verstehen. Zur Kerngruppe dieser Erkrankungen zählen die Paralysis agitans, die Erkrankungen des motorischen Neurons, in erster Linie die myatrophische Lateralsklerose, die Chorea Huntington, die spino-cerebellare Ataxie, die spino-olivo-ponto-cerebellare Atrophie, die neurale Muskelatrophie und die progressive Pallidumatrophie. Auch der Morbus Pick und andere können dazu gezählt werden (16). Die morphologische Systembezogenheit bedeutet einen bevorzugten Befall bestimmter anatomischer oder funktioneller Einheiten, wobei mehr als eine Einheit primär beteiligt sein kann, wie etwa bei der spino-olivo-pon-to-cerebellaren Atrophie, sog. multiple Systematrophien.