Direkte konjungierte Hyperbilirubinämie

Zusammenfassung

Eine direkte Hyperbilirubinìmie (direktes, konjugiertes Bilirubin > 2 mg/dl) wird bei einer Reihe angeborener und erworbener hepatischer sowie extrahepatischer Erkrankungen diagnostiziert (s. Tabelle 57.1). Größere Schwierigkeiten bereitet es, die extrahepatische Gallengangsatresie von der neonatalen Hepatitis abzugrenzen. Bei einigen Kindern konnte inzwischen belegt werden, daß eine Hepatitis der Entwicklung einer Gallengangsatresie vorausging. Eine nicht unerhebliche Anzahl Neugeborener mit prolongierter direkter Hyperbilirubinìmie hat als Grunderkrankung einen α₁ Antitrypsinmangel (α₁-Proteinase-Inhibitor). Ebenso wird ein cholestatischer passagerer Ikterus hìufig bei Früh- und Neugeborenen beobachtet, die eine langzeitige parenterale Ernìhrung erhalten. Als Ursache wird weniger die Infusion mit Lipiden, als die Gabe bestimmter Aminosìuren vermutet.