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Pädiatrie pp 404-406 | Cite as

Die Porphyrien

  • J. Schaub

Zusammenfassung

Porphyrien sind vererbte oder erworbene Krankheiten, bei denen die Aktivitìten von Enzymen der Hìmbio-synthese partiell oder vollstìndig defizient sind. Abhìngig vom Ort des Enzymdefektes werden sie als hepatische oder erythropoetische Form bezeichnet. Mit Ausnahme des Defektes im ersten führen solche in den restlichen 7 Enzymen zu den beschriebenen Formen der Porphyrien. Die Krankheiten werden unterteilt in akute und chronische Formen.

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Literatur

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2003

Authors and Affiliations

  • J. Schaub

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