Zusammenfassung
Die Organellbezeichnung „Peroxisom“ wurde 1966 von De Duve und Baudhuin eingeführt und geht auf den Gehalt an Wasserstoffperoxiden zurück, die durch Oxidasen gebildet und durch Katalase abgebaut werden. Peroxisomen kommen in allen menschlichen Zellen mit Ausnahme der Erythrozyten vor. Die Organellmembran besteht aus peroxiso-menspezifischen integralen Membranproteinen mit meist noch unbekannter Funktion. Die peroxisomale Matrix enthält mehr als 50 Enzyme für eine Vielzahl anabolischer Funktionen wie z.B. Plasmalogenbiosynthese, Cholesterol-und Gallensäuresynthese und auch katabolischer Stoffwechselwege wie z.B. Abbau von Wasserstoffperoxiden, von über-langkettigen Fettsäuren und von Phytansäure.
Access this chapter
Tax calculation will be finalised at checkout
Purchases are for personal use only
Preview
Unable to display preview. Download preview PDF.
Literatur
Gärtner J, Braun A, Holzinger A, Roerig P, Lenard HG, Roscher AA (1998) Clinical and genetic aspects of X-linked adrenoleukodystrophy. Neuropediatrics 29:3–13
Gould S J, Raymond GV, Valle D (2001) The peroxisome biogenesis disorders. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D (eds) The metabolic and molecular bases of inherited disease. McGraw-Hill, New York, pp 3181–3217
Moser HW, Smith KD, Watkins PA, Powers J, Moser AB (2001) X-linked adrenoleukodystrophy. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D (eds) The metabolic and molecular bases of inherited disease. McGraw-Hill, New York, pp 3257–3301
Powers JM, Moser HW (1998) Peroxisomal disorders: genotype, phenotype, major neuropathologic lesions, and pathogenesis. Brain Pathol 8:101–120
Editor information
Editors and Affiliations
Rights and permissions
Copyright information
© 2003 Springer-Verlag Berlin Heidelberg
About this chapter
Cite this chapter
Gärtner, J., Roscher, A. (2003). Peroxisomale Krankheiten. In: Lentze, M.J., Schulte, F.J., Schaub, J., Spranger, J. (eds) Pädiatrie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-09176-0_44
Download citation
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-09176-0_44
Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
Print ISBN: 978-3-662-09177-7
Online ISBN: 978-3-662-09176-0
eBook Packages: Springer Book Archive