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Pädiatrie pp 391-396 | Cite as

Peroxisomale Krankheiten

  • J. Gärtner
  • A. Roscher

Zusammenfassung

Die Organellbezeichnung „Peroxisom“ wurde 1966 von De Duve und Baudhuin eingeführt und geht auf den Gehalt an Wasserstoffperoxiden zurück, die durch Oxidasen gebildet und durch Katalase abgebaut werden. Peroxisomen kommen in allen menschlichen Zellen mit Ausnahme der Erythrozyten vor. Die Organellmembran besteht aus peroxiso-menspezifischen integralen Membranproteinen mit meist noch unbekannter Funktion. Die peroxisomale Matrix enthält mehr als 50 Enzyme für eine Vielzahl anabolischer Funktionen wie z.B. Plasmalogenbiosynthese, Cholesterol-und Gallensäuresynthese und auch katabolischer Stoffwechselwege wie z.B. Abbau von Wasserstoffperoxiden, von über-langkettigen Fettsäuren und von Phytansäure.

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Literatur

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2003

Authors and Affiliations

  • J. Gärtner
  • A. Roscher

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