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Pädiatrie pp 898-900 | Cite as

Krankheiten mit schwerer Strukturveränderung des Darms

  • M. J. Lentze

Zusammenfassung

Bei dieser autosomal-rezessiv vererbten Strukturanomalie der Mikrovilli, die bereits beim Feten im intestinalen Dünndarmepithel vorhanden ist, kommt es postnatal zu profusen wäßrigen Durchfällen. Ursache ist eine defekte Verankerung der Mikrovilli an der zum Darmlumen hin gerichteten Oberflächenmembran. Zwar werden die später apikal gelegenen Mikrovilli bei der Reifung der Enterozyten gebildet, bleiben aber als kugelige Gebilde intrazellulär in den Enterozyten liegen, während die Oberfläche der Bürstensaummembran nur aus rudimentären Mikrovilli besteht. Daraus resultiert eine bereits kurz nach der Geburt bestehende gemischte osmotisch-sekretorische Diarrhöe, die je nach Nahrungszufuhr zu schweren metabolischen Acidosen und zu Dehydratation führt. Der zugrundeliegende Defekt wird entweder in einer mangelhaften Bindung zwischen Myosin und Aktin im Enterozyten gesehen oder in einem Defekt des Myosins selbst. Dies führt zu einer Strukturstörung des Zytoskeletts der Zelle und damit zu Störungen der normalen Transportkapazität.

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2003

Authors and Affiliations

  • M. J. Lentze

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