Paraneoplastische Syndrome

Zusammenfassung

In dieser Gruppe werden seltene Funktionsstörungen des zentralen und peripheren Nervensystems, der neuromuskulären Überleitung und der Muskulatur selbst zusammengefaßt, die nicht metastatisch oder durch direkte Tumorinvasion zustande kommen. Ihre Ätiologie ist nicht in allen Fällen aufgeklärt. Die Auslösung durch toxische Substanzen aus dem Tumor ist wenig wahrscheinlich, weil die paraneoplastischen Komplikationen nur bei rund 6— 8% der Neoplasmen auftreten, keine B eziehungen zur Größe oder zum Verlaufsstadium des Tumors haben, sondern meist sogar seiner klinischen Manifestation um Monate oder Jahre vorangehen. Die Leukencephalopathie beruht auf einer „opportunistischen“ Infektion mit Papovaviren. Für andere Syndrome nimmt man immunologische Mechanismen an, die für die zerebelläre Degeneration bereits identifiziert sind.

Trotz dieser theoretischen Unsicherheit hat die Kenntnis der paraneoplastischen Syndrome große praktische Bedeutung, weil diese Komplikationen den Patienten oft bereits krank machen, bevor der Primärtumor zu groben Funktionsstörungen führt, und oft auch bevor er metastasiert. Bemüht man sich, die Ätiologie dieser unspezifischen und durch verschiedenartige Ursachen auslösbaren Syndrome systematisch aufzuklären, wird man also immer wieder einen bisher noch nicht erkannten Tumor im Frühstadium finden, der noch einer operativen oder zytostatischen Behandlung zugängig ist.

Die einzelnen Syndrome sind bei der Differentialdiagnose verwandter Krankheitszustände an verschiedenen Stellen dieses Buches erwähnt und sind dort über das Sachverzeichnis zu finden. Eine zusammenfassende Darstellung kann zusätzlich wichtige Einzelheiten der Symptomatik und des Verlaufs berücksichtigen. Aus didaktischen Gründen werden 5 Syndrome unterschieden. Pathologisch-anatomisch und auch klinisch kommen aber auch Übergangs- oder kombinierte Formen vor.

Endokrin aktive Tumoren werden nicht berücksichtigt

Paraneoplastische Funktionsstörungen am Nervensystem werden oft lange vor dem auslösenden Neoplasma manifest.