Stoffwechselbedingte dystrophische Prozesse des Zentralnervensystems

Zusammenfassung

Dies ist eine heterogene Gruppe von langsam fortschreitenden Krankheiten, die sich am peripheren Nervensystem, im Rückenmark und im Gehirn auswirken. Chronischer Mangel an Vitamin B12 führt zur kombinierten Strangdegeneration des Rückenmarks, zur Markscheidenschädigung peripherer Nerven und zur Enzephalopathie. Nur bei frühzeitiger Behandlung sind die Schäden reversibel. Sonst kommt es auch zur axonalen Degeneration.

Die hepatolentikuläre Degeneration muß früh mit Diät und Penizillamin behandelt werden, bevor ein schwerer Status spongiosus der Stammganglien eingetreten ist. Bei der hepatoportalen Enzephalopathie sind die Behandlungsmöglichkeiten gering. Die neurologischen Folgen der chronischen Niereninsuffizienz entsprechen dem Grad der renalen Retention. Die Porphyrie muß vor allem prophylaktisch behandelt werden. Leukodystrophien sind unheilbar.